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Caso clínico

Historia y padecimiento actual

Paciente femenino de 17 años de edad. Desde hace tres años refiere disnea progresiva hasta ser de medianos esfuerzos y compromiso progresivo de la clase funcional. Tres meses antes de acudir a valoración médica presentó cianosis peribucal relacionada con el ejercicio.

Exploración física

FC 67 lat/min. FR 16 resp/min. Sat 82%. TA 99/55 mmHg.

Cianosis peribucal, sin datos de dificultad respiratoria, campos pulmonares bien ventilados, ruidos cardiacos de adecuada intensidad, ritmo de cuatro tiempos. Segundo ruido con el componente pulmonar poco audible, no hepatomegalia, pulsos palpables y normales, así como acropaquia.

Figura 1. Electrocardiograma. Ritmo sinusal, FC 100 lat/min, eje QRS 100ª, Bloqueo incompleto de rama derecha del Haz de His.

Figura 2. a) Radiografía de tórax. ICT. 0.78, crecimiento global de cavidades, con hipoflujo pulmonar. b) Resonancia magnética.

Video 1. Resonancia Magnética. Eje axial, corte cuatro cámaras observando adosamiento del 70% de la valva septal y posterior de la válvula tricúspide.

Video 2. Resonancia Magnetica. Importante atrialización del VD con insuficiencia tricuspídea grave.

Figura 3. Resonancia Magnetica.

Discusión

La anomalía de Ebstein constituye menos del 1% de todas las cardiopatías. Las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide están adosadas en las paredes del ventrículo derecho (VD), de forma que una parte del VD se introduce en la AD (VD atrializado), originando una hipoplasia funcional del VD. Existe gran dilatación auricular derecha. Las paredes ventriculares donde se encuentran adosadas las valvas habitualmente presentan adelgazamiento de las mismas y con reemplazo de miocardio por tejido fibroso.

Frecuentemente se encuentra asociada una comunicación interauricular donde se produce un corto circuito de derecha a izquierda. En casos graves se produce cianosis e insuficiencia cardiaca y en casos leves puede presentarse disnea, fatiga y cianosis durante el ejercicio. Ante la auscultación ritmo de cuatro tiempos, suele existir soplo sistólico suave de regurgitación de la insuficiencia tricuspídea.

Se puede acompañar con alteraciones electrocardiográficas como BRDHH (bloqueo de rama del Haz de His), en algunos casos Wolff Parkinson White, con taquicardia supraventricular.

El diagnóstico además de ser clínico, se puede realizar por ecocardiograma, resonancia magnética y tomografía cardiaca.

Existen distintos procedimientos quirúrgicos, cada caso es distinto, como la aniuloplastía (técnica de Carpentier o Danielson), reemplazo valvular con válvula protésica, derivación cavopulmonar parcial o total (Glenn o Fontan respectivamente).

Referencia informativa: Muñoz L. Arch Inst Cardiol Mex. Vol 63: 101-109, 1993; Paediatric Cardiology 3th ed. Anderson Robert H. Elsevier. 2010.