Atresia tricuspídea vs ausencia de conexión atrioventricular. ¿Cuál designación es la más adecuada?

Dr. Luis Múñoz INCICH Colaboradores Dr. Roberto Cano, Dra. Aloha Meave INCICH

En el pasado se definió como atresia tricuspídea a la falta de continuidad entre la aurícula y el ventrículo derecho; este término fue consagrado por la tradición y se volvió clásico. Durante la década de los 70´s del siglo pasado tomó cuerpo conceptual el sistema secuencial segmentario que revolucionó el método descriptivo de las cardiopatías congénitas y desarrolló nuevos conceptos de clasificación general de las mismas. Entre las polémicas generadas, figuró la Atresia tricuspídea cuya denominación fue cuestionada porque en ella no existe la válvula tricúspide por lo que fue improcedente llamarla así.

Se define atresia a  la oclusión total de un órgano hueco pero éste tiene presencia física. Si hablamos de atresia esofágica está presente el esófago pero es una paradoja hablar de atresia de un órgano que nunca se formó. Los estudios de embriología y morfología del corazón demostraron que la atresia que ocurre en el corazón embrionario es del canal atrioventricular derecho en una etapa previa a la formación de la válvula tricúspide por lo que es mas correcto hablar de atresia del canal AV derecho, en vez de atresia tricuspídea.

El sistema secuencial segmentario desarrolló el otro término alternativo: ausencia de conexión atrioventricular derecha en la que no hay continuidad entre las cámaras derechas del corazón; el piso del atrio derecho es muscular mientras que en el corazón normal ese piso esta constituido por la válvula tricúspide. Existe un surco profundo externo que separa las cámaras derechas y que está ocupado por tejido conectivo areolar laxo que se puede separar por disección digital, el ventrículo morfológico derecho carece de entrada y sólo presenta una porción trabecular poco desarrollada y una vía de salida que es un infundíbulo.

Está presente una comunicación interventricular trabecular subinfundibular que constituye la entrada de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia el ventrículo derecho. Igualmente hay una una comunicación interauricular o foramen oval permeable que permite el paso de la sangre del circuito sistémico hacia el atrio izquierdo, donde se mezcla con el circuito pulmonar, ambos atrios presentan dilatación. La válvula mitral aumentada de tamaño y el ventrículo izquierdo presenta hipertrofia y dilatación.

Durante la batalla polémica para escoger el mejor término fue imposible eliminar la designación de atresia tricuspídea por la fuerza de la tradición, por lo que se convino en una reunión  académica aceptar el término pero con el calificativo de clásica para diferenciarla de la atresia tricuspídea verdadera, en la que la válvula está presente pero por fusión de sus valvas se oblitera el orificio valvular. El término "ausencia de conexión atrioventricular derecha" es el mas adecuado ya que refleja con mas precisión la anatomía alterada, mientras que la denominación de atresia tricuspídea clásica es un término de compromiso.


Figura 1. Se muestra la diferencia entre  A) Ausencia de conexión AV derecha o también llamada Atresia tricuspídea clásica de la B) Atresia tricuspídea verdadera.

 


Figura 2. Se muestran los diferentes tipos de ausencia de conexión atrioventricular. A) Ausencia de conexión AV derecha B) Ausencia de conexión AV izquierda con ventrículos invertidos C) Ausencia de conexión AV derecha con ventrículos invertidos D) Ausencia de conexión AV izquierda

 

RM, secuencia cine eco de gradiente en 4 cámaras. Observe la ausencia de conexión AV derecha, con la presencia del tejido fibroso, los defectos interatrial e interventricular amplios y un VD pequeño.

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