Con frecuencia se suele designar como hipoplásico a un ventrículo pequeño; existen criterios para definir lo que verdaderamente es un ventrículo hipoplásico que nos permiten descartar los que no lo son. El primer requisito que debe cumplir un ventrículo para considerarlo como hipoplásico es su constitución tripartita, es decir debe poseer las porciones de entrada, trabecular y de salida. Algunos ventrículos pequeños que son calificados como hipoplásicos no cumplen este criterio.

El segundo criterio lo constituye la presencia de displasia en las tres porciones, es decir alteraciones estructurales en la válvula atrioventricular que ocupa la porción de entrada, en la porción trabecular la presencia de fibroelastosis y sinusoides intramiocárdicos y en la vía de salida alteraciones estructurales que además afectan a la válvula arterial. En la hipoplasia ventricular existe reducción de la masa ventricular con reducción en tamaño de la cavidad y gran hipertrofia de las paredes ventriculares. Existen dos tipos de hipoplasia ventricular: la derecha y la izquierda.

En la hipoplasia ventricular derecha lo más frecuente es la estenosis tricuspídea con anillo pequeño, engrosamiento de las valvas y en una alta frecuencia (mas del 50 %) adosamiento de valvas a la pared ventricular (anomalía de Ebstein) muy rara vez puede existir atresia de la válvula tricúspide (modo imperforado). En la porción trabecular existe borramiento de las trabéculas con presencia de fibroelastosis y presencia de sinusoides que conectan la cámara ventricular con las arterias coronarias.

En la porción de salida el infundíbulo es estrecho y termina en fondo ciego por la atresia de la válvula pulmonar en ocasiones, la hipertrofia acentuada de las paredes infundibulares suele obliterar totalmente la luz infundibular y en estos casos se agrega la atresia del infundíbulo, la cámara ventricular es pequeña y contrasta con la gran hipertrofia de las paredes.

La hipoplasia del ventrículo izquierdo puede presentar en la porción de entrada estenosis o atresia mitral en la porción trabecular, borramiento de trabéculas, fibroelastosis y presencia de sinusoides intramiocárdicos que conectan la cavidad del ventrículo izquierdo con las venas coronarias y en la vía de salida puede existir estenosis o atresia aórtica. Cuando se revisa la patología se constata la existencia de alteraciones en la entrada con las de la salida; es decir estenosis mitral con estenosis aórtica, estenosis mitral con atresia aórtica, atresia mitral con estenosis aórtica y CIV o atresia mitral con doble salida de VD y permeabilidad aórtica.

Los especímenes con atresia aórtica, las arterias coronarias son irrigadas por el conducto arterioso que envía sangre hacia el fondo ciego de la aorta ya que cuando esta presente atresia de la válvula arterial la cardiopatía es conducto dependiente y esto es aplicable a la hipoplasia de ventrículo derecho cuando existe atresia de la válvula pulmonar.

RM en cine eco de gradiente en 4 cámaras, observe las dimensiones reducidas del VD y engrosamiento de las paredes.