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TCGA. Transposición Corregida de Grandes Vasos



CASO CLÍNICO.

TRANSPOSICIÓN CORREGIDA DE GRANDES VASOS. Dra. Guadalupe Marlene Pérez. Imagen cardiovascular-INCICH. Dra. Ivette Alejandra Cabrera. Radiología. 

HISTORIA CARDIOVASCULAR.


Femenino de la segunda de cada de la vida sin antecendetes  familiares de importancia. Diagnosticada con transposición corregida de grandes asociadas a CIV, anomalía de Ebstein izquierdo e insuficiencia tricuspídea importante.

Cursó con taquicardia supraventricular tratada con cardioversión farmacológica.
EF: Peso: 35.5 Kg  Talla: 1.5 mts.    FC 190 lpm  FR  26 rpm  Sat 50%  TA 102/60 mmHg. Tórax hiperdinámico, ruidos cardiacos aumentados en intensidad y frecuencia. Acrocianosis.



TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS



Figura 1. Electrocardiograma. P bimodal con prominencia pulmonar, Onda P crecida 120 msg 1 mV, Bloqueo AV de primer grado (segmento PR 200 msg), QRS 110 msg. Corazón en posición intermedia, dextrorotado (S1 Q3 T3), Indice de Sokolov de 28 , Dilatación de auriculas de predomino derecho y de ventriculo derecho.

 Resonancia Magnetica Cardiaca: Conexiones atrio ventriculares y ventrículo arteriales discordantes.

 

 

  

Video 1. RM cine eco gradiente en corte de 4 cámaras. Anomalía de Ebstein con atrialización 47%. Insuficiencia tricuspídea grave.





   

Video 2. RM cine eco gradiente y en secuencia de flujo.   Válvula pulmonar bivalva.





  
VIDEO 3. RM cine eco gradiente.
Comunicación interventricular  subpulmonar.

 

  
 VIDEO 4. RM cine eco gradiente. Eje corto de los tercios basal, medio y apical.  Disfunción sistólica bi ventrícular (FEVD 35%, FEVI 48%).





 


Figura 2. RM Secuencia inversión recuperación postgadolinio. Realce tardío.  en aurícula  izquierda y en sitio de adosamiento de la válvula tricúspide, e incremento de señal en el sitio de las trabeculaciones.




REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA


La transposición congénitamente corregida de las grandes arterias es una cardiopatía rara caracterizada por la doble discordancia entre las aurículas y los ventrículos, así como entre los ventrículos y las grandes arterias. Se puede asociar a defectos intracardiacos, anomalías de la conducción AV, las arritmias auriculares son frecuentes y el flutter auricular puede ser un marcador de muerte súbita.

La Resonancia Magnética Cardiaca como método de imagen no invasivo, permite  realizar análisis secuencial segmentario caracterizando de manera detallada la anatomia y la función ventricular incluso del ventriculo derecho. Los pacientes deben ser vistos periódicamente en un centro donde la experiencia en la evaluación clínica, la imagen y la evaluación hemodinámica de la enfermedad cardíaca congénita del adulto está disponible.



BIBLIOGRAFIA:


- Pérez C, Mayol J, Caffarena J, Estado actual de la transposición de grandes arterias congénitamente corregida, Cir Cardiov. 2014;21(2):142–146 .
- Frank et al, Cardiovascular MR Imaging of Conotruncal Anomalies, RadioGraphics, Volume 30 Number 4, pag:1069–1094, August 2010.
- Sandra Pujadas, Alberto Hidalgo. Cardiopatías congénitas por resonancia magnética y tomografía computarizada con multidetector. Rev Esp Cardiol Supl 2009; 9: 57E-66E.
- Dyck JD, Atallah J. Congenitally corrected transposition of the great arteries. En: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF (eds.). Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults. 7th ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2008. Chapter 52.
- Warnes C,  Congenital Heart Disease for the Adult Cardiologist: Transposition of the Great ArterieS, Circulation. 2006;114:2699-2709