Dra. Guadalupe Marlene Pérez Quintana. INCICH.

Historia Cardiovascular

Inició aproximadamente hace 3 años con  deterioro progresivo de clase funcional con disnea de medianos esfuerzos, palpitaciones, cefalea holocraneana, mareo, dolor torácico de características pleuríticas, acrocianosis y cianosis perioral  durante esfuerzo físico.

Acudió a evaluación médica donde se auscultó soplo, sin mayor seguimiento. Múltiples eventos de síncope  asociado a esfuerzo físico  y palpitaciones  rápidas  regulares de inició y fin súbito; ultimo evento de síncope hace 2 años; de manera inicial dichos síncopes fueron atribuidos a anemia.  Por palpitaciones persistentes acudió con médico quien detectó soplo en foco pulmonar quien lo refiere a ésta institución. Se diagnóstico comunicación interauricular tipo ostium secundum, Persistencia de conducto arterioso tipo C de Krichenko, Insuficiencia tricuspídea y pulmonar leves, hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho.  Dilatación de tronco y ramas pulmonares. Ausencia de vena cava inferior con sistema ácigos prominente.

Se realizo ligadura y sutura del conducto arterioso y cierre de la comunicación interauricular con parche de pericardio bovino. Actualmente asintomática con tratamiento farmacológico.

Figura 1.- Radiografia de torax: hiperflujo pulmonar abombamiento de la pulmonar.

Resonancia magnética cardiaca

Figura 2 A 


Figura 2 B

 Figura 2 C

Figura 2 A) Situs atrial , 2B) bronquial y 2C) abdominal. 2D) Levocardia con levo ápex

Video 1. conexiones atrio-ventriculares concordantes


 
Figura 3 A y 3B ventriculo arteriales concordantes.

Figura 4 

  
Video 2

Figura 4 y Video 2. Conexiones venosas con ausencia de la vena cava, retorno venoso por medio de la suprahepaticas y sistéma ácigos prominente que drena a la vena cava superior, con yuxtapocición de vasos a nivel abdominal.

 


Figura 5

  
Video 3

Figura 5 y Video 3.- Comunicación tipo ostium secundum amplia de (31 x 22mm), con extensión a seno venoso superior. Corto circuito izquierda derecha.

  
Video 4A

 
Video 4B

  
Video 4C

Video 4A, 4B y 4C.- Engrosamiento sistólico de las paredes del VI se observo normal, con movimiento septal plano. Función biventricular conservada. FEVI 69%, FEVD 64%.

 

Figura 5A  

Figura 5B

Figura 5A y 5B.- Hipertrofia del ventrículo derecho.

 
Video 5

 Figuras 6A 


 
Figuras 6B 

 Video 5, figuras 6A y 6B.-Persistencia del conducto arterioso tipo C de Krichenco  ( boca aortica de 6 mm de diámetro y boca pulmonar de 3 mm).

Figura 7.- Dilatacíon del tronco y ramas pulmonares. Tronco de la arteria pulmonar de 37mm, rama pulmonar derecha 25 mm y rama pulmonar izquierda de 26 mm.

 
Video 6A 

 
Video 6B 

Video 6A y 6 B.- Insuficiencia válvular pulmonar con leve. Anillo pulmonar 33mm..

Video 7A

   
Video 7B

Video 7A y 7B.- Insuficiencia tricuspídea leve.

ANOMALIAS DE LA VENA CAVA INFERIOR : AUSENCIA DE VENA CAVA INFERIOR

La embriogénesis de la vena cava inferior (VCI) involucra a tres pares de venas simétricas; La vena derecha supracardinal forma el segmento infrarrenal y la vena derecha subcardinal forma el segmento suprarrenal de la VCI, el segmento intrahepático deriva de la arteria vitelina, además existiendo varios canales anastomóticos que conectan los diferentes segmentos de la VCI  (1-3).

La anastomosis intersubcardinal que pasa anterior a la aorta forma la vena renal izquierda, mientras que las anastomosis intersupracardinal e intercardinal posterior suelen desaparecer. Las venas supracardinales se continúan con las venas hemiácigos y ácigos, las venas iliacas derivan de la persistencia de las venas cardinales posteriores.
Existen diferentes clasificaciones de las malformaciones de VCI, y las más frecuentes son: VCI izquierda, VCI doble, vena renal izquierda retroaórtica, vena renal izquierda doble (circumaórtica), uréter retrocavo y la ausencia del segmento retrohepático de la VCI con continuación por la ácigos/hemiácigos .
La agenesia de VCI suele afectar al segmento hepático o suprarrenal, pero es muy rara la afección aislada de la VCI infrarrenal (1-4).

La ausencia de VCI, generalmente, se descubre casualmente o durante el estudio etiológico de una trombosis venosa profunda en un paciente joven. Los pacientes suelen presentar malformaciones asociadas, generalmente cardiacas o esplénicas, aunque puede darse de forma aislada. (2-3)

El retorno venoso de las extremidades inferiores ocurre a través de venas lumbares ascendentes, que drenan a la ácigos y la hemiácigos, las cuales, muy prominentes, pueden llegar a semejar masas paraespinales o una masa paratraqueal derecha en el caso de la ácigos (5)

Variantes anatómicas.

VCI izquierda.

La prevalencia de la VCI izquierda se halla entre 0.2% y 0.5% . Es secundaria a una vena supracardinal izquierda persistente con una regresión de la vena supracardinal derecha (2).
La VCI izquierda recibe la vena renal izquierda, y una vez se le ha unido cruza anterior a la aorta para continuarse con la VCI prerrenal derecha, que se halla en su posición normal.
Esta variante no tiene traducción clínica. Como el resto de variantes en general se debe diferenciar de adenopatías paraórticas.

VCI doble.

La prevalencia de la VCI doble oscila entre un 1% y un 3% . Su presencia resulta de la persistencia de ambas venas supracardinales.
La VCI izquierda acaba en la vena renal izquierda, que cruza anterior a la aorta y se une a la vena renal derecha, continuándose como una VCI derecha prerrenal normal (2-4).

VCI doble con vena renal derecha retroaórtica y continuación hemiácigos de la VCI.

Resulta de la persistencia de la vena supracardinal torácica izquierda y de la intersupracardinal con un fallo de la anastomosis subcardinal-hepática derecha.
La VCI derecha drena en la vena renal derecha, cruza posterior a la aorta y se une a la vena renal izquierda formando una continuación hemiácigos. 

VCI doble con vena renal izquierda retroaórtica y continuación ácigos de la VCI.

Esta variante es debida a una persistencia de las venas supracardinal izquierda y de la intersupracardinal, con un fallo de la anastomosis subcardinal derecha-hepática (4). La VCI izquierda se une a la vena renal izquierda y cruza posteriormente a la aorta, uniéndose a la VCI derecha y continuando como vena ácigos en el espacio retrocrural. 

Interrupción de la VCI con continuación ácigos.

La prevalencia de esta variante es sobre un 0.6% (4). Es debida a un fallo de la anastomosis subcardinal derecha-hepática causando una atrofia de la vena subcardinal ipsilateral (VCI suprarrenal), el segmento hepático no está ausente realmente, sino que drena directamente en la aurícula derecha.
La VCI infrarrenal pasa al espacio retrocrural, se continúa en el tórax como vena ácigos y drena en la VCS normal (4)

 
Interrupción de la VCI con continuación hemiácigos.

Como alternativa a la variante de la sección previa, en los casos de VCI izquierda, la VCI infrarrenal pasa al espacio retrocrural y continúa como vena hemiácigos (4), la cual cruza posterior a la aorta en el tórax a nivel del cuerpo vertebral T8 o T9 y se une a la vena ácigos. Existen dos vías alternativas para la continuación de la hemiácigos: una continuación superior para unirse la vena coronaria vía una VCS izquierda persistente  y una continuación a través de una hemiácigos accesoria que drena en el tronco venoso braquiocefálico izquierdo (1).

Ausencia de la VCI infrarrenal  con preservación del segmento suprarrenal.

Ésta es una variante extremadamente rara, el origen de la ausencia de la VCI infrarrenal no es embriológico, sino que es secundario a una trombosis de la VCI intrauterina o perinatal (4) 
El retorno venoso de las extremidades inferiores se da a través de las venas lumbares ascendentes, las cuales se unen al sistema ácigos-hemiácigos a través de venas colaterales paravertebrales anteriores.
La relevancia clínica de esta variante es el riesgo de trombosis venosa profunda y de insuficiencia venosa crónica, además de que los vasos colaterales aumentados de calibre pueden simular masas paraespinales (4).

Vena renal izquierda retroaórtica.

La prevalencia de esta variante se halla entre un 1.7% y un 3.4%.
La vena renal izquierda normal deriva de la vena comunicante intersubcardinal, la cual cruza anterior a la aorta.
La vena renal izquierda retroaórtica se forma a partir de la vena comunicante intersupracardinal, que cruza posterior a la aorta. En este caso se da una regresión de la vena comunicante intersubcardinal (2).

Bibliografía.


1. Bass JE, Redwine MD, Kramer LA, Huynh PT, Harris Jr JH. Spectrum of congenital anomalies of the inferior vena cava: cross-sectional imaging findings. Radiographics. 2000;20:639-52.
2. Kandpal H, Sharma R, Gamangatti S, Srivastava DN, Vashisht S. Imaging the inferior vena cava: a road less travelled. Radiographics. 2008;28:669-89.
3. Ismail EA, Azab AF, Jayappa S, Al-Qattan H. Congenital absence of the infrahepatic segment of the inferior vena cava with deep venous thrombosis I an 8.5-year-old-boy. Pediatrics Int. 2010;52:117-20.
4. Basile A, Certo A, Ascenti G, Lamberto S, Cannella A, García Medina J, et al. Embryologic and acquired anomalies of the inferior vena cava with recurrent deep vein thrombosis. Abdom Imaging. 2003;28:400-3.
5. Agenesia de la vena cava inferior infrarrenal con trombosis de la vena renal fetal: a propósito de un caso, Agenesis of the infrarenal inferior vena cava with thrombosis of the renal vein in a fetus: a case report,L. Raposo Rodríguez , M. Recio Rodríguez, E. Álvarez Moreno, M. López Azorín; radiologia 2012;54:457-61 - DOI: 10.1016/j.rx.2010.08.011