Anillo vascular pulmonar o Sling pulmonar

Dr. Roberto Cano Z, Dra . Maricela Escuadra. Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”, México.

Historia cardiovascular.

Paciente femenino de 2 años 9 meses de edad, con soplo detectado desde el nacimiento, cianosis al llanto de manera inicial, progresión de la cianosis. Se realiza estudio ecocardiográfico con diagnóstico de Tetralogía de Fallot con estenosis infundibular y valvular pulmonar.

Exploración física.

Cianosis ++, sat. 82%, ruidos cardiacos rítmicos, soplo sistólico en foco pulmonar, intensidad 3/6, pulsos centrales y periféricos palpables.

Rx de torax

Figura 1. Rx de tórax. Apex levantado, oligohemia pulmonar.

Como estudio complementario al ecocardiograma se realiza TC cardiaca, donde se observa la rama pulmonar izquierda (API) que se origina de la rama pulmonar derecha con trayecto retrotraqueal, formando un anillo vascular que comprime la traquea (Figuras 2,3 y 4).

TC rama pulmonar

Figura 2. TC corte axial, se observa la rama pulmonar izquierda (RPI) que rodea a la traquea formando un anillo vascular.

Reconstrucción de TC

Figura 3. Reconstrucción de TC. Estenosis distal de la traquea, sitio donde pasa el anillo vascular. Sitio de la carina T5-T6.

TC intracardiaca

Figura 4. Asociado a Tetralogía de Fallot. TC con anatomía intracardiaca, se observa aorta cabalgada sobre el septum interventricular, RPI que rodea a la traquea.

Discusión.

Sling pulmonar o anillo vascular pulmonar.

El origen anómalo de la rama pulmonar izquierda es conocido como sling (honda o cabestrillo) de la arteria pulmonar. El primer caso descrito fue en una autopsia por Glaevecke y Doehle en 1897, el concepto de anillo vascular con el término de sling fue en 1958 por Contro.

Es una anomalía congénita rara en la cual la arteria pulmonar izquierda, nace de la arteria pulmonar derecha y envuelve la tráquea distal, siguiendo un trayecto posterior, pasando por encima del bronquio principal derecho y luego hacia la izquierda, entre la tráquea (compresión posterior) y el esófago (compresión anterior) hasta alcanzar el hilio pulmonar izquierdo.

Wells et al, describen 2 tipos de esta malformación, en función al nivel de la carina:

-Tipo I: entre los cuerpos vertebrales T4 – T5, se apoyan sobre la tráquea distal y bronquio principal derecho, produciendo compresión de vías respiratorias adyacentes.

  • IA: sin bronquio traqueal
  • IB: con bronquio traqueal

-Tipo II: entre los cuerpos vertebrales T5 – T6, es el más frecuente.

  • IIA: presencia de divertículo o bronquio supernumerario
  • IIB: tráquea larga y carina baja.

Bronquio traqueal

Estenosis de traquea

Figura 5. Clase IIa, según la clasificación de Wells y cols. Se observa la estenosis de traquea distal. La flecha señala el bronquio supernumerario.

La mayoría de los pacientes (90%), presentan síntomas respiratorios (estridor y sibilancias).

Los defectos congénitos asociados más frecuentes son las cardiopatías, que se encuentran entre el 30 y 50%, como es PCA, Tetralogía de Fallot (Figura 4). Conexiones venosas anómalas.

El tratamiento quirúrgico es la reconexión de la rama pulmonar a un sitio donde no provoque compresión de la vía aérea (Figura 6).

TC post quirúrgico

Figura 6. TC corte axial de control post quirúrgico de anastomosis de la RPI.

Conclusión:

La TC torácica contrastada, es de gran utilidad en ésta patología, ya que es un método de imagen con rápida adquisición, donde es posible evaluar la vía aérea y las arterias pulmonares, así como evaluación de las cavidades cardiacas.

Bibliografía:

  1. Preoperative evaluation of the trachea in a child with pulmonary artery sling using 3-dimensional computed, tomographic imaging and virtual bronchoscopy. Kagadisa G, Panagiotopouloub E, Priftisc K, Vaosd G, et al. 2007:42.E9-E13.
  2. Sling de la arteria pulmonar asintomático: diagnóstico no invasivo. Ortigado A, García A, Galicia G, Jiménez J, De Juan C. An Pediatr (Barc). 2010;72(3):205–209
  3. Left Pulmonary Artery Sling–Anatomy and Imaging Newman B, Young C. Semin Ultrasound CT MRI 2010:31:158-170

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