Fibrosis endomiocárdica y miocardiopatía restrictiva

Dra. Maricela Escuadra, Dr. Roberto Cano Z, Dra. Aloha Meave. Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”, México.

Caso clínico.

Femenino de 55 años que se presentó con disnea de medianos a grandes esfuerzos, fatiga crónica.

Exploración física.

Tórax sin deformidades, ápex palpable en quinto espacio intercostal, ruidos cardiacos rítmicos, primer ruido duplicado (ritmo de 4 tiempos), segundo ruido con desdoblamiento fijo, componente pulmonar intenso. Soplo mesositólico pulmonar grado I/IV.

Electrocardiograma. Sinusal, FV;64x

Figura 1. Electrocardiograma. Sinusal, FV; 64x´, onda P de morfología bimodal en V2.-V3, PR 140mseg QRS de 90mseg, a QRS a 0 grados, corazón en posición intermedia, QTc de 440mseg, BIRDHH.

Tele de Tórax

Figura 2. Tele de tórax. flujo pulmonar normal, silueta cardiaca en levocardia con levoápex, borde derecho con crecimiento de AD, izquierdo con rectificación de la pulmonar.

Ecocardiograma:

Video 1. Modo 2D. Corte para esternal cuatro cámaras. Dilatación biauricular con predominio del atrio derecho, insuficiencia tricuspídea severa, con ventrículo derecho de morfología irregular con cavidad parcialmente obliterada.

 

RESONANCIA MAGNÉTICA

En la Resonancia Magnética se concluyó dilatación biauricular de predominio derecho, insuficiencia tricuspídea severa, disfunción ventricular derecha y fibrosis endomiocárdica biventricular.

Video 2. Cine eco gradiente en 4 cámaras. Dilatación biauricular predominantemente derecha asociada a aspecto restrictivo del ventrículo derecho con disminución de la cavidad funcional y obliteración del ápex.


Video 3. Cine eco gradiente en 2 cámaras de cavidades derechas. Insuficiencia valvular tricuspídea severa. Observe la obliteración apical y aspecto restrictivo de ventrículo derecho.


Video 4. Cine eco gradiente en 2 cámaras de cavidades izquierdas. Ligera dilatación auricular izquierda y obliteración apical del ventrículo.


Subendocardico Biventricular

Figura 3. Inversión recuperación en cuatro cámaras en la que se observo reforzamiento tardío subendocárdico biventricular (flechas).

Discusión.

Miocardiopatía restrictiva (MR)

Definición.

Enfermedad del miocardio/endocardio que produce disfunción diastólica secundaria a aumento de la rigidez ventricular, volúmenes diastólicos normales o disminuídos en uno o ambos ventrículos. La amiloidosis es la más frecuente y mejor estudiada, la fibrosis endomiocárdica es otra causa importante de MR.

La función sistólica suele estar preservada y el espesor de la pared conservado o incrementado dependiendo de la etiología. Ésta pérdida de la distensibilidad es secundaria a infiltración o fibrosis.

Causas de miocardiopatía restrictiva.

Causas de Miocardiopatía restrictiva

Diagnóstico sindrómico de miocardiopatía restrictiva.

Con cumplimiento de dos de los tres criterios siguientes:

  1. Insuficiencia cardiaca sin causa aparente,
  2. Ecocardiograma sugestivo, con función sistólica preservada y con signos de disfunción diastólica,
  3. Manifestaciones sistémicas que puedan sugerir cualquiera de las entidades capaces de dar lugar a MR.

Manifestaciones clínicas.

Disnea, disnea paroxística nocturna, ortopnea, edema, ascitis, cansancio y fatiga.

La angina es excepcional, excepto en la amiloidosis. Un tercio de los pacientes que cursan con MR idiopática pueden presentar complicaciones tromboembólicas. Los trastornos de conducción son comunes en la amiloidosis y sarcoidosis.

A la auscultación pueden existir soplos de insuficiencia atrio ventriculares y tercer ruido. En casos avanzados presentan ascitis y edema. En ocasiones se manifiesta con hepatomegalia dolorosa y pulsátil.

El electrocardiograma casi siempre es anormal e inespecífico como anormalidades de la repolarización, bloqueos de rama de predominio izquierdo, bloqueos AV, arritmias auriculares y bajo voltaje. La radiografía de tórax no tiene datos característicos.

Fibrosis endomiocárdica

Desorden idiopático, de etiología no específica, en ocasiones asociado a parásitos (Helmintos), protozoarios (Toxoplasma, Malaria), estados hipereosinófiílicos, malnutrición, hipomagnesemia.

Caracterizado por miocardiopatía de tipo restrictivo, se asocia, en algunos casos a eosinofilia. Puede afectar los tractos de entrada del VD o VI, así como las válvulas AV, produciendo insuficiencia mitral o tricuspídea.

El 90% se localiza en regiones tropicales como África, India o América del sur. Siendo la cardiomiopatía restrictiva más común en regiones tropicales. Las mujeres en edad reproductiva o niños se afectan más que los hombres.

En el 45% se localiza en ambos ventrículos, 40% en el VD y 15% en el VI.

Características generales:

  • Obliteración en el ápex, con formación de fibrosis endomiocárdica.
  • Presencia de eosinofilia.
  • Signos de falla cardiaca derecha e izquierda, asociado a congestión venosa sistémica, insuficiencia valvular AV, dilatación atrial.

Características microscópicas:

  • Fase temprana (0 a 5 semanas): miocardio con infiltración eosinofílica con necrosis subendocárdica.
  • Fase intermedia (después de 10 meses): formación de trombos, disminución de la actividad inflamatoria.
  • Fase tardía (después de años de actividad): el endocardio es reemplazado por fibrosis.

Métodos de imagen.

Ecocardiograma.

Se observan diámetros ventriculares conservados, función sistólica normal o ligeramente disminuida, espesor de paredes normal en los casos idiopáticos y aumentado en los casos infiltrativos. El pericardio suele ser normal, aunque pueden detectarse pequeños derrames, bien como manifestaciones de la congestión sistémica o en casos de etiología infiltrativa. (Figura 4).

El flujo restrictivo se caracteriza por la presencia de onda E aumentada (> 1 m/s), disminución de la onda A(< 0,5 m/s) y el consiguiente incremento de la relación E/A (> 2), disminución del tiempo de desaceleración mitral (< 150 ms) y un tiempo de relajación isovolumétrico disminuido (< 70 ms). En las venas pulmonares y hepáticas, la onda sistólica está muy disminuida, con un incremento importante de la onda diastólica y una onda auricular más ancha y profunda. A la inspiración, el flujo pulmonar no se modifica; no así el flujo hepático, que se caracteriza por la presencia de un flujo retrógrado antes de la contracción auricular. (Figura 5).

Corte apical 4 cámaras

Figura 4. Corte apical 4 cámaras. Dilatación biauricular importante, con diámetros disminuidos de los ventrículos.

Figura 5.

Contracción Auricular

La RM es el mejor método diagnóstico para confirmar el diagnóstico de forma no invasiva, mediante el uso del protocolo de realce tardío y cine SSFP, en donde la presencia de reforzamiento temprano indica infiltración inflamatoria y el reforzamiento tardío indica fibrosis, así mismo permite la detección de trombos.

Se debe establecer el diagnóstico diferencial con pericarditis constrictiva, miocardio no compacto, cardiomiopatía hipertrófica apical, cardiopatía reumática, cardiopatía isquémica.

El tratamiento se basa en la decorticación endocárdica, ocurriendo hasta un 15% de recurrencia.

Bibliografía.

  • Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en miocardiopatías y miocarditis. Galve E, Malterola F, Ballester M, Castro A, Fernández de Soria F, Penas M, Sánchez J. Rev Esp Cardiol;53:3,2000;360-393.
  • Restrictive cardiomyopathies , Nihoyannopoulos P, Dawson D. European Journal of Echocardiography.2009;10, iii23–iii33 doi:10.
  • Restrictive cardiomyopathy, Mogensen, and Arbustini E, Current Opinion in Cardiology 2009, 24:214–220.
  • Diagnostic Imaging, Suhny A, Walker T, Perry P. Amirsys, 1ª. Ed 2008.I5 22-25.

Deje un comentario