Displasia arritmogénica del ventrículo derecho en un niño de 10 años de edad

Dr Luis Eduardo Rodríguez Castellanos. Dr Juan Paulo Abarca De la Paz. Dr Carlos Rafael Sierra.

 

Se trata de masculino de 10 años de edad, previamente sano, antecedente de crisis convulsivas 4 meses previos a su ingreso; la valoración neurológica sin alteraciones. Durante revisión de rutina detectan ruidos cardiacos arrítmicos.

Exploración física: Se observó plétora yugular, ruidos cardiacos rítmicos de baja intensidad, soplo sistólico regurgitante en foco tricuspídeo grado II/VI, pulsos distales disminuidos de intensidad, llenado capilar normal.

Radiografía de tele tórax:  Situs solitus bronquial, levocardia con levoápex. Flujo pulmonar normal. Cardiomegalia grado III/IV a expensas de cavidades derechas. Arco aórtico izquierdo (Figura 1)


Figura 1. Radiografía tele de tórax con dilatación ventricular derecha.


Se trata de masculino de 10 años de edad, previamente sano, antecedente de crisis convulsivas 4 meses previos a su ingreso; la valoración neurológica sin alteraciones. Durante revisión de rutina detectan ruidos cardiacos arrítmicos.

Exploración física: Se observó plétora yugular, ruidos cardiacos rítmicos de baja intensidad, soplo sistólico regurgitante en foco tricuspídeo grado II/VI, pulsos distales disminuidos de intensidad, llenado capilar normal.




Figura 2. Electrocardiograma con alteraciones en  la repolarización y crecimiento biauricular. 



Figura 3. Electrocardiograma con onda épsilon en V1, V2, V4.

 
El Hollter de 24 horas: Mostró extrasístoles ventriculares frecuentes, simples, polimorfas, en bigeminismo y trigeminismo, con pausa e interpoladas. Eventos de taquicardia ventricular. Extralsístoles supraventriculares aberradas.  (Figura 4)


Figura 4. Trazo de Hollter con taquicardia ventricular. 


El ecocardiograma transtorácico: Concluyó insuficiencia tricuspídea severa con gradiente de 23mmHg, Trato de salida de ventrículo derecho de 37.2mm ajustado a superficie corporal. Dilatación de cavidades derechas, FA de 27% y disfunción sistólica biventricular. (Figura 5 y 6)
    

Figura 5. Dilatación de ventrículo derecho.        Figura 6. Disfunción sistólica del ventrículo derecho 
                                                                      (Deformación longitudinal del 12.1%)


La resonancia magnética cardiaca mostró: Dilatación de cavidades derechas. Diámetro diastólico del ventrículo derecho de 49mm (Z score de 3.80), Volumen telediastólico final indexado de 209.5ml/m2 FEVI 32%, FEVD 11.3%, hipocinesia generalizada del VI, discinesia de la pared anterior del VD e hipocinesia del resto de las paredes del VD.  (Figuras 7-10)

Figura 7. Imagen cuatro cámaras que muestra la dilatación del ventrículo derecho.


Imagen cuatro cámaras evidencia con alteraciones en la movilidad biventricular



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