SÍNDROME AÓRTICO AGUDO
Guadalupe Marlene Pérez Quintana. INCICH

 

AORTA

La aorta es el principal vaso de conducción en el organismo. Se divide aorta  en : A) Aorta ascendente que incluye la raíz aórtica que contiene los senos de Valsalva, arterias coronarias derecha e izquierda que nacen de los senos coronarios derechos e izquierdos, respectivamente. B) Cayado aórtico que da origen a los grandes vasos de la cabeza y los brazos,  tronco braquiocefálico carótida común derecha, subclavia derecha, subclavia izquierda y carótida común izquierda C) Aorta torácica descendente la cual proporciona los vasos intercostales en su trayecto a través del mediastino posterior D) Aorta abdominal la cual proporciona las arterias renales y esplácnicas antes de bifurcarse en las arterias iliacas comunes(1).

 

Tabla 1 . Medidas normales de la aorta (1)

 

Figura 1.-  Histológicamente, la pared aórtica se compone de tres capas  la mas interna es la intima la cual es  delgada  y esta delimitada por el endotelio, una túnica media que es gruesa, caracterizada por hojas concéntricas de fibras elásticas y de colágeno con el extremo de la lamina elástica interna y externa, así como de células musculares lisas y la mas externa la túnica adventicia, que contiene fundamentalmente colágeno, vasa vasorum y vasos linfáticos(4).

 

SINDROME AÓRTICO AGUDO

Es de carácter dinámico y se conforma por tres patologías, hematoma intramural, ulcera penetrante y disección aortica, las que  comparten  fisiopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento.  La demora en el diagnóstico y tratamiento condiciona el pronóstico (4)

 

DISECCIÓN AÓRTICA

Es el desgarro espontáneo en la intima  permitiendo que la sangre bajo presión se dirija entre la intima y la media de la pared aórtica(5).

 

 

Figura 2.- Disección aórtica clásica:  comienza con la laceración de la íntima aórtica y la media formando una lágrima de entrada  que permite la entrada de sangre entre la capa intima y  media de la  aorta. La aorta de doble canal se forma con sangre llenando lúmenes verdaderos y falsos(3).

La afección aórtica mas frecuentes que pone en peligro la vida. Su incidencia es de 6/100.000 personas/año, afecta mayormente a hombres y el factor de riesgo que mayormente esta asociado a esta patología es la hipertensión arterial, representando el  65-75% de los pacientes(4,6).

 

 

Figura 3.- Disección aortica, porcentaje de afección por segmento aórtico (7).

 

 

Tabla 2.- Factores de riesgo(4)

 

Fig 4.- Clasificación de DeBakey y  Stanford de disección aortica. DeBakey y  Stanford (4).

        

DeBakey : Tipo I. Se origina en la aorta ascendente, se propaga al menos hasta el arco de la aorta y, a menudo, más allá, en dirección distal.  Tipo II. Se origina y permanece en la aorta ascendente.  Tipo III. Se origina en la aorta descendente y se extiende en dirección distal por dicha arteria o, en raras ocasiones, de forma retrógrada hasta el arco aórtico y la aorta ascendente. Stanford: Tipo A. Todas las disecciones afectan a la aorta ascendente, sea cual sea el sitio de origen.  Tipo B. Cualquiera de las disecciones que no afecten a la aorta ascendente.

 

Historia natural de la disección aórtica

Esta depende del tipo de clasificación de la disección aórtica.  La disección tipo A  de Stanford  es altamente letal, tiene una mortalidad 1-2% por hora, el dolor de inicio subito, se presenta dolor torácico en el   85% de los casos,  dolor de espalda en el 46%, dolor abdominal en el 22%, síncope  en el 13% y ECV en el 6%. Mientras que la tipo B de Stanford es  menos letal, con tasa de mortalidad  variable según los días de evolución, en donde el 20%  mueen al día 2 de evolución, el  25% mueren  al día 25 con complicaciones isquemicas y el  10%  de los pacientes mueren en el dia 30. Es de inicio subito , se pressenta dolor de espalda  en el 64% de los casos, dolor de torax en el 63%, abdominal enl el 43% y EVC en el 21%. (8)

 

Tabla 3.- Presentación clínica (4).

Se puede originar insuficiencia aórtica y/o compromiso de las ramas de la aorta con la consiguiente hipoperfusión de los órganos (torácicos o extratorácicos) o extremidades irrigados por el vaso afecto en donde merece mención especial la afectación arterias coronarias originando síndromes coronarios agudos asociados. Otra complicación a tener en cuenta la constituye la rotura de la aorta a los espacios adyacentes, lo que originará , hemotórax y/ o hemomediastino secundario y aunq no es frecuente es importante hacer mención de una complicación rara, la disección de la vaina de las arterias pulmonares secundaria a hematoma (3,10).

   

VIDEO 1 .-Dilatación de la aorta toracoabdominal con flap de disección craneal al origen de los senos de Valsalva, la disección tiene trayecto helicoidal y se extiende hasta la aorta infrarrenal (limite del campo de visión).

 

FIG 5.-  Los supraorticos: A Carotida común izquierda surge de la luz verdadera B)Tronco arterial braquiocefálico izquierdo tiene origen mixto involucra la luz falsa y luz verdadera ( La arteria subclavia izquierda y la carótida izquierda salen de un tronco común).  Ramas abdominales: C) Tronco celiaco surge de la luz falsa. D) Arteria mesentérica superior tiene origen mixto. E) Ambas ranales surgen de la luz verdadera.

 

Diagnóstico diferencial

1. Síndrome coronario agudo
2. Regurgitación aortica sin disección
3. Aneurisma aórtico sin disección
4. Dolor musculo esquelético
5. Pericarditis
6. Tumores mediastinales
7. Pleuritis
8. TEP
9. Colecistitis

 

Diagnóstico de Síndrome aórtico agudo

1. Historia clínica y  examen físico.
2. Laboratorios.
3. Rx de tórax
4. Aortograma
5. Angiotac tórax
6. Angio resonancia
7. Ecocardiograma transtorácico
8. Ecocardiograma  transesofagico

 

 

 

 

Figura 5.- Radiografía  de tórax.

 

Se observan hallazgos inespecíficos: Ensanchamiento mediastinal 50%, borramiento del botón aórtico,esnsanchamiento botón aórtico distal a la subclavia izquierda, engrosamiento de la pared aórtica, derrame pleural usualmente izquierdo, separación de la calcificación intimal del borde externo aórtico mayor de 1 cm (signo del calcio).(9)

Objetivos del estudio de imagen(10)

1. Confirmar el diagnóstico.
2. Clasificar la disección, extensión.
3. Diferenciar el lumen falso y verdadero.
4. Localizar los flap intímales.
5. Identificar ramas comprometidas.
6. Detectar el grado de regurgitación aórtico.
7. Detectar extravasación (hematoma peri aórtico o mediastinales, derrame pleural o pericárdico).

 

 

Tabla 4.- Comparación de estudios de imagen. (11)

 

                                  

 

Figura 6.- Tratamiento  del Síndrome aórtico agudo. (8)

 

Durante los primeros 4 a 7 años después de manejada la disección aortica aguda medicamente, la luz falsa puede desarrollar una degeneración aneurismática entre el 14 – 40%. Un falso lumen crece 3,3 mm / año, incluso en condiciones estables y sin complicaciones. (12, 13)

El estudio del SAA mediante TC debe realizarse en tres fases: Sin contraste, arterial  y venosa. Tras la administración de contraste, el área a abarcar debe extenderse desde la región supraclavicular hasta el borde inferior de la sínfisis púbica.

 

TC sin contraste:
Diagnóstica hasta en un 50 % de los casos. Como hallazgo característico se identifican calcificaciones desplazadas hacia el interior de la luz aórtica. Sin embargo este signo no es patognomónico de disección aortica, ya que puede presentarse también en los casos de aneurisma aórtico con trombo mural calcificado.

 

Tabla 5.- Signo típico de la disección aórtica clásica. (14)

 

TC con contraste:
La luz aortica se encontrara llena de contraste al contrario del  hematoma que se identifica como una semiluna mural hipodensa. El hematoma comúnmente presenta un borde interno liso, pues se encuentra contenido por la íntima y adquiere una morfología no espiroidea en el estudio longitudinal del vaso, a diferencia de la disección clásica. En la luz falsa se pueden ver  restos mediáticos colagenosos (signo de la telaraña). Lo mismo ocurre con el material de trombo, si una de las luces está rodeada por la otra, invariablemente la luz verdadera será la central, es decir el lumen verdadero está rodeado por el lumen falso, que es más grande y coincide alrededor de la luz verdadera debido a la presión sistólica permanente. (14)

   

Video 2A) T1 Fat Sat Axial. Trombosis parcial de la luz falsa a nivel de la aorta supradiafragmatica.

 

  

Video 2B) Secuencia sagital de flujo en donde se observa aorta abdominal con flap de disección.

 

 

  

Video 3A. Secuencia volumetrica ( tardia) corte coronal. Endoprotesis desde arco aortico proximal hasta laorta supradiafragmatica,   posterior a esta se observa disección hasta la bifurcacion de las iliacas comunes.

 

  

Video 3B). Secuencia de cine en 3 cámaras: dilatación de la raíz aortica.

 

 

 

   
Video 4  

Figura 7

 

Figura 8

Arco aórtico con endoprotesis ( sin endofuga) desde el origen de la carótida común izquierda hasta aorta torácica, el borde inferior de la prótesis se encuentra a 8mm del tronco celiaco. Adecuadamente adosada a las paredes y trombosis de la luz falsa hasta los pilares diafragmático.  Flap de disección intimal a nivel de la aorta abdominal desde los pilares diafragmáticos hasta la iliaca común.

 

HEMATOMA INTRAMURAL

Se forma dentro de la pared aórtica, se caracteriza por ausencia de luz verdadera  y de rotura intimal. Su morfología es  circular o en forma de media luna y no tiene flujo sanguíneo detectable. (4)

 

Figura 9.- Hematoma intramural: Hemorragia aórtica intraparietal contenida, que se origina como consecuencia del sangrado de los vasavasorum.

Los hematomas intramurales se diagnostican presencia de un engrosamiento de la pared aórtica > 5 mm (4). Causa del 10-25% de los SAA. La tipo A causa afección de aorta ascendente en el 30% de lo casos  y el arco aórtico en  el 10%. La tipo B causa afección de la aorta torácica descendente en el 60-70% de los casos(14).

 

 
Tabla 6.- Predictores de complicaciones del hematoma intramural (4).

 

TC sin contraste: Se observa engrosamiento de la pared aórtica con morfología circular o de  semiluna hiperdensa respecto a la luz aórtica y que representa el hematoma mural.

TC con contraste: Se observa hematoma mural hipodenso (semiluna) respecto a la luz aórtica llena de contraste, su borde interno liso( se encuentra contenido ), tiene morfología no espiroidea en el estudio longitudinal del vaso (diferencia de la disección clásica). Se encuentra subintimal.

En la RM la disección aortica tiene flujo lento en la luz falsa, mientras que el hematoma intramural, no tiene flujo.

 
Figura 10.- Evolución del hematoma intramural.

 

ULCERA PENETRANTE AÓRTICA

Es la ulceración penetrante de una placa aterosclerótica a través de la lámina elástica interna dentro de la media. Representa el 2-7% de todos los SAA. La propagación del proceso ulcerativo podría producir  hematoma intramural, roturas aórticas o disección aguda.

 

Figura 11.- Fisiopatología ulcera penetrante (3). Una placa ateromatosa  se ulcera y rompe la lámina elástica interna, penetrando profundamente a través de la íntima en el medio aórtico . exponiendose al flujo arterial pulsátil, lo que provoca hemorragia en la pared que luego conduce al hematoma intramural. La formación de hematoma puede extenderse a lo largo de la media, resultando en un hematoma intramural de largo segmento (3).

 

Figura 12 .- RM en secuencia de inversión recuperación en corte axial(3).

 

La úlcera penetrante aórtica se caracteriza por dilatación aórtica progresiva y por el desarrollo de aneurismas saculares fusiformes, que suelen acelerarse en la aorta ascendente. El curso  clínico impredecible, aunque potencialmente mortal. La edad promedio de presentación es en mayores de  60 años. Se relaciona con antecedentes de Enfermedad ateromatosa difusa, factores de riesgo cardiovasculares. Tiene elevada incidencia de embolismo distal. Generalmente se diagnostican en contexto de hematoma intramural pequeño pero pueden presentarse en pacientes asintomáticos. Su localización más comú es la aorta torácica descendente y con menos frecuencia la aorta abdominal. Pueden ser únicas o múltiples y su tamaño es variable, al igual que su profundidad. (4)

 

Figura 13.-  A) Recontrucción multiplanar reformateado  de RM en la plano sagital oblicuo en donde se muestra cráter de úlcera (flecha). B) TC en donde se observa zona focal con solución de continuidad por ulcera penetrante (flecha) con paso de contraste en la aorta torácica distal.
C) TC obtenida por debajo del nivel de la úlcera que  muestra hematoma intramural (flecha), compatible con el comportamiento agresivo de la lesión.(3)

Evolución y complicaciones

Con poca frecuencia evoluciona a grandes hematomas intramurales, sin embargo exiten complicaciones que si se prensentan frecuentemente como la dilatación aórtica progresiva con aneurisma o a pseudoaneurisma, rotura transmural ( 10-40% de los casos), rotura contenida ( frecuente en aorta abdominal), disección clásica ( cráter ulceroso es la puerta de entrada).

 

Que es lo que el clínico necesita saber sobre la ulcera penetranteaórtica? Primero debe de saber si es tipo A o B, individual o múltiple y si hay hemtoma intramural asociado.

En la TC sin contraste se observa afectación difusa y severa por ateroesclerosis, área focal de irregular, parietal que asocia la presencia de una semiluna hiperdensa por encima o por debajo de la lesión (hematoma intramural), calcificaciones alrededor de la solución de continuidad parietal (puerta de entrada de sangre a la pared) (14).

 

 

COMPLICACIONES DEL SINDROME AÓRTICO AGUDO

Se puede presentar insuficiencia aórtica, c ompromiso de las ramas de la aorta, hipoperfusión de los órganos (torácicos o extratorácicos) o extremidades, afectación de las arterias coronarias originando síndromes coronarios agudos asociados, rotura de la aorta a los espacios adyacentes, lo que originará hemopericardio, hemotórax y/ o hemomediastino secundario. También puede presentarse como disección de la vaina de las arterias pulmonares secundaria a hematoma mediastínico .

 

Manejo terapeutico

Tratamiento Quirúrgico:  Disección tipo A de Stanford, Stanford tipo B que se presenten con rotura aórtica o hipoperfusión visceral por compromiso de ramas viscerales. Tratamiento Médico:  disecciones tipo B de Stanford sin complicaciones .

 

¿Cuales son los datos mas relevantes que el especialista en imagen debe reportar? Diagnóstico, extensión. clasificación. compromiso valvular y/o de ramas aórticas. Exclusión o confirmación de isquemia orgánica secundaria, u otras complicaciones derivadas de la rotura.

 

¿Qué es lo que el clínico debe saber? Debe saber q  la aorta puede volver a la normalidad en el 80% de los pacientes. Los Predictores de mortalidad son aorta ascendente> 5 cm, grosor del hemetoma intramural > 2 cm, presencia de derrame pericárdico y /o derrame pleural.
El hematoma inrt amural puede persistir o evolucionar hacia un aneurisma o ulcera penetrante aortica, la presencia de esta ultima se asocia con peor pronóstico (2).

 

Debe ser considerado el método de elección en la disección aórtica por la rapidez y capacidad de demostrar el tipo y la extensión de la misma, así como la afectación de los troncos supraaórticos, discriminando el tipo A que conlleva tratamiento quirúrgico urgente del tipo B.

 

 

BIBLIOGRAFIA

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2.-http://www.radiologyassistant.nl/en/p441baa8530e86/thoracic-aorta-the-acute-aortic syndrome.html.
3.- Macura K, Corl  F,  Fishman E, et al. Pathogenesis in Acute Aortic Syndromes: Aortic Dissection, Intramural Hematoma, and Penetrating Atherosclerotic Aortic Ulcer  .AJR 2003;181:309–316.
4.- Ince  H, Nienaber C. Enfermedad arterial no coronaria (IV): Tratamiento de los síndromes aórticos agudos .Rev Esp Cardiol. 2015;68(3):242.e1-e69.
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9.- Luker GD, Glazer HS. Aortic dissection: effect of prospective chest radiographic diagnosis on delay to definitive diagnosis. Radiology 1994; 193: 813-819. Circulation 1995; 92 (Supl 9): II107-112.
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