Dr. Luis Muñoz* Dra. Aloha Meave**, Dr. Roberto Cano**. Departamento de Embriología*. Departamento de Imagen Cardiovascular No Invasiva**. INCICH , México
Morfogenésis.
La tetralogía de Fallot pertenece al grupo de Cardiopatías tronco-conales caracterizada por cuatro elementos: estrechez de la vía pulmonar, aorta biventricular, comunicación interventricular e hipertrofía ventricular derecha. Patogenéticamente se origina por una disminución en la migración de las células de las crestas neurales del nivel rombencefálico que determina la formación de un tabique tronconal hipoplásico y ectópico ya que se forma a expensas del territorio que le corresponde a la arteria pulmonar, la cual presenta estrechez en varios niveles: infundibular, valvular, troncal y de las ramas pulmonares. A nivel del corazón la desviación del tabique infundibular en sentido anterior e izquierdo produce la estenosis infundibular y un desalineamiento con el tabique ventricular trabeculado lo que origina la comunicación interventricular y la división desigual de los infundíbulos determina la aorta biventricular. La hipertrofia ventricular derecha es consecuencia hemodinámica de dos hechos: la sangre que egresa del ventrículo derecho se encuentra con obstrucción en la arteria pulmonar y la que envía hacia la aorta lucha contra la resistencia sistémica.
A nivel de la válvula pulmonar la división desigual produce estrechez anular y displasia de las sigmoideas las cuales se engruesan, se fusionan a nivel de las comisuras y muy frecuentemente es bivalva; a nivel del tronco pulmonar el mismo proceso origina hipoplasia troncal. Todo lo que la arteria pulmonar pierde en espacio lo gana la aorta por la partición troncoconal desigual.
La comunicación interventricular en el Fallot varía cuando tiene bordes musculares es de tipo infundibular posterior que representa alrededor del 44% de los casos, este tipo de CIV es conveniente para el cirujano porque aleja al sistema de conducción del defecto septal. Alrededor del 52% de los casos la CIV adémas del componente infundibular posterior tiene extensión perimembranosa y en esta situación el sistema de conducción discurre por el borde postero-inferior del defecto septal lo que constituye un riesgo potencial de bloqueo atrioventricular al suturar el parche quirúrgico sobre el borde del defecto septal; alrededor del 2-3% de los casos tienen hipoplasia o ausencia del septum infundibular y este hecho amplia la comunicación interventricular que en estos casos es infundibular subarterial ya que incluyen los componentes infundibular posterior y anterior del defecto septal. Finalmente alrededor del 2% del Fallot se combina con un defecto septal atrioventricular lo cual determina que el defecto septal sea muy amplio ya que incluye todos los niveles: infundibulares anterior y posterior, la región perimembranosa y toda la porción de entrada.
Esta cardiopatía se expresa morfológicamente como un espectro de grados crecientes de severidad, en cuanto a los elementos morfopatológicos ya mencionados siendo las formas más severas las variantes anatómicas que presentan atresia pulmonar.
Es una cardiopatía típica del Síndrome cardiovelofacial originado por deleción del brazo corto del cromosoma 22 que determina la disminución de la migración celular de las crestas neurales hacia el tronco-cono del corazón embrionario.
Presentación clínica.
Descrito por Louis Etienne Fallot en 1888, como el “mal azúl”. La forma presentación es variable, el grado de cianosis depende de la estenosis pulmonar infundibular. Se puede presentar desde el nacimiento o a partir de las 3 semanas de vida. La cianosis incrementa, debido a la estenosis infundibular progresiva.
Exploración física.
Pueden no tener cianosis (Fallot rosado) o presentar cianosis, fundamentalmente en lechos ungueales y mucosas, según grado obstrucción tracto salida ventrículo derecho. Los niños mayores se acuclillan con la actividad física, posiciones genupectoral y acuclillamiento, el objetivo es: aumentar las resistencias sistémicas, consecuentemente aumenta flujo pulmonar y retorno de sangre oxigenada al VI. En las extremidades pueden presentar dedos en palillo de tambor.
A la auscultación se escucha un segundo ruido único, por componente pulmonar apagado, y aumentado intensidad por componente aórtico con un soplo eyectivo sistólico grado 2 a 3 en 2do y 3er espacio intercostal sobre la línea paraesternal izquierda.
Radiografía de Tórax
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Figura 1. Radiografía de tórax proyección postero-anterior. Sin cardiomegalia, oligohemia pulmonar, configuración "couer en sabot" o “zapato zueco”, dada por hipertrofia del VD, el arco pulmonar excavado, punta del corazón levantada. |
Electrocardiograma
Figura 2. Electrocardiograma. Ondas P picudas en DII y V1, aQRS a la derecha, Hipertrofia ventricular derecha (Rs en V1 con onda T negativas, en V2 disminución significativa de amplitud de onda R (transición brusca) y onda T positiva.
Ecocardiograma
Es un método de imagen no invasivo, de fácil acceso y de primera línea para la valoración de ésta patología.
Existen diversas proyecciones, las cuales se puede valorar los defectos del septum interventricular. La relación entre el defecto septal interventricular y el grado de cabalgamiento aórtico. Evaluación del tracto de salida y morfología del ventrículo derecho, válvula pulmonar, tronco pulmonar y ramas pulmonares. Origen de las arterias coronarias, tamaño y función de ambos ventrículos.
Video 1. Eje paraesternal largo. Modo 2D y con Doppler color donde se visualiza la aorta cabalgada y el corto circuito a través de la comunicación interventricular del VD hacia la aorta.
Cateterismo
Permite cuantificar presión sistólica de ambos ventrículos, el gradiente entre el ventrículo derecho y el tronco de la arteria pulmonar. Inferir la gravedad de la estenosis infundibular, así como determinar la saturación a distintos niveles de las cámaras cardiacas.
La ventriculografía derecha en oblicua derecha elongada permite conocer las características del infundíbulo y gravedad de la estenosis. A partir de la misma inyección se conoce el tipo de comunicación interventricular, el grado de dextroposición de la aorta y anatomía arterias pulmonares.
La ventriculografía izquierda esta indicada cuando se sospecha de un defecto septal atrioventricular, comunicaciones interventriculares musculares o hipoplasia de ventrículo izquierdo, además permite revalorar la dextraposición de la aorta.
La aortografía se indica en casos que la anatomía coronaria no puede ser identificada por medio de las ventriculografía derecha e izquierda.
Evaluación por Resonancia y Tomografía
La TC y RM son estudios complementarios en el abordaje diagnóstico en el paciente con Tetralogía de Fallot, cuando existe pobre ventana acústica o se quiera evaluar estructuras extracardiacas y función biventricular.
Tomografía cardiaca.
Es un método de imagen con radiación ionizante, disponible, con tiempos cortos de adquisición que puede incluso obviar la sedación. El medio de contraste habitualmente es Yodo.
La TC brinda información morfológica, funcional y diámetro de las cavidades. (dependiendo del protocolo de adquisición), evaluación de la vía aérea.
Anatomía y diámetro preciso de las estructuras vasculares como son la arteria pulmonar y ramas, persistencia de conducto arterioso, descartar trayectos aberrantes de algunos vasos. El origen y trayecto de las arterias coronarias.
Figura. 3a) Comunicación interventricular sub arterial con Aorta que cabalga sobre el septum. b) Evaluación del tronco de la arteria pulmonar y ramas pulmonares.
Resonancia Magnética.
La RM es un método de imagen útil para evaluar la morfología intra y extra cardiaca, movilidad, función bi-ventricular, medición de las cavidades, evaluar los cortos circuitos y gradientes transvalvulares. No se utiliza radiación, el medio de contraste utilizado es el gadolinio.
El tiempo de adquisición es mayor que en TC, en ocasiones se requiere sedación e intubación orotraqueal para controlar las apneas para la adquisición de imágenes.
Video 2b
Video 2a) Cine eco-gradiente tres cámaras, CIV sub arterial, aorta cabalga sobre el septum interventricular. b) Cine eco-gradiente tracto de salida del ventrículo derecho, se observa hipertrofia de las paredes del VD, estenosis infundibular.
Del mismo modo que la TC se pude evaluar el origen y trayecto de las arterias coronarias. Es información importante ya que el trayecto de alguna coronaria cerca del infundíbulo puede ser contraindicación para la infundibulectomía.
Figura 4a
Figura 4a) RM de coronarias. Se visualiza el origen y segmento proximal de las arterias coronarias. 4b) TC de coronarias. Se visualiza el origen en sentido horario de las arterias coronarias y el trayecto de los segmentos proximales.
Tratamiento quirúrgico.
Fístula sistémico pulmonar. En caso de hipoplasia importante de las ramas pulmonares, la intención es mejorar el flujo y crecimiento de las ramas. Una de las complicaciones es la distorsión de las ramas.
Corrección total. Se coloca un parche en la comunicación interventricular con la intención de corregir el flujo de cada ventrículo al vaso arterial correspondiente. Evitar los cortos circuitos. Ampliar el tracto de salida del ventrículo derecho, a través de infunfibulectomía, comisurotomía de la válvula pulmonar y en caso necesario colocar un parche en el infundíbulo para ampliar la salida del VD. Es común que presente insuficiencia valvular pulmonar.
Rastelli o colocación de tubo extracardiaco valvulado. Si la arteria pulmonar se encuentra hipoplásica o atrésica y se tiene las condiciones clínicas para corrección biventricular. Se coloca un tubo protésico desde el infundíbulo del VD hacia la confluencia de las ramas pulmonares.
Evaluación post quirúrgica en Tetralogía de Fallot.
En la evaluación post quirúrgica del paciente con Tetralogía de Fallot, los métodos de imagen no invasivos juegan un papel muy importante.
En la corrección de Fallot. Es importante el evaluar el parche de cierre de la CIV, investigar cortos circuitos residuales. Evaluar la estenosis residual del tracto de salida del ventrículo derecho en todos los segmentos (infundibular, valvular, supravalvular). Así como la insuficiencia valvular pulmonar, evaluación del tronco y las ramas pulmonares.
En el seguimiento estrecho es importante la RM en evaluación de la función biventricular, principalmente la ventricular derecha, el volumen tele diastólico del ventrículo derecho y el grado de fibrosis.
Video 3a) Secuencia cine gradiente, corte axial, en el que se demuestra el parche de cierre de la CIV, sin cortos circuitos residuales. b) Eje corto, muestra dilatación del VD c) Secuencia cine gradiente, corte sagital, se observa la insuficiencia valvular pulmonar grave. d) Secuencia contraste de fase. Se visualiza el flujo de la insuficiencia pulmonar grave, e incluso de puede cuantificar con éste método el porcentaje de regurgitación.
Algunas de las indicaciones para colocación de prótesis valvular pulmonares es en el paciente asintomático:
- Volúmen telediastolico del VD >150 ml/m2 o score Z mayor de 4.
- Volúmen sistólico final >80 ml/m2.
- Fracción de eyección del VD < 47%
- QRS con duración mayor de 160 ms.
Y la RM es un instrumento de gran utilidad para la evaluación de estas indicaciones.
La TC tiene importante participación como auxiliar en la evaluación de Stents en ramas pulmonares o a nivel infundibular además de pacientes con contraindicación para la RM como tener marcapaso. Así como evaluación de la permeabilidad de las fístulas sistémico pulmonares.
Figura 5. TC axial. Paciente post operado de corrección total, con colocación de Stents en el origen de las ramas pulmonares.
Conclusiones.
La Tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita cianógena muy frecuente en la población, ocupa el 10% de las cardiopatías. Existen múltiples opciones de tratamiento dependiendo de las características clínicas y anatómicas del paciente, así como la edad en la que se diagnosticó. Además del ecocardiograma, la tomografía y la resonancia magnética tienen un rol muy importante en el diagnóstico y seguimiento de éste grupo de pacientes.
Bibliografía.
- Attie, Calderón, Buendía. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. Editorial Panamericana. 2013
- Lindey CW et al. Annal thoracic Surgery 2010; Vol. 89: pp.147