Introducción

Fue descrita por Wilhelm Ebstein en 1866, el cual encontró la valva anterior de la tricúspide elongada y con trabeculaciones, la valva posterior y septal hipoplásicas y adheridas al VD ^(1).

Morfogénesis

Es un complejo caracterizado por grados variables de displasia y adosamiento de los velos valvulares de la tricúspide ⁽³⁾, las valvas septal y posterior se encuentran adosadas a la pared del ventrículo derecho (VD) y en consecuencia, el orificio funcional se encuentra desplazado y el anillo anatómico se encuentra en la posición habitual ⁽⁴⁾.

Las valvas de la tricúspide se originan del miocardio embriológico del VD, por proceso de delaminación de las capas internas del tracto de entrada del VD, en la anomalía de Ebstein ocurre una delaminación incompleta que nunca llega hasta el anillo tricuspídeo (Fig 1). ⁽⁵⁾

 

Fig. 1 A: Delaminación normal B: Delaminación en Ebstein

Anatomía en Ebstein.

Presenta adherencia de la valva septal y posterior dentro del miocardio, desplazamiento inferior del orificio tricuspídeo funcional y dilatación de la porción atrializada del VD con adelgazamiento de la pared, además de trabeculaciones redundantes y dilatación de la unión atrio ventricular (anillo verdadero) (Fig. 2 y 3 ).

Fig. 2. Pieza anatómica donde se demuestra el adosamiento de la valva a la pared ventricular. Adelgazamiento de la pared ventricular en los sitios de adosamiento y las trabeculaciones en los sitios de adosamiento.

Fig. 3. Esquema donde se visualiza la situación normal del anillo tricuspídeo. La porción atrializada del VD. Y la porción funcional del VD.

Es una anomalía rara, que ocurre en 1 por cada 200 000 recién nacidos vivos, corresponde menos de 1% de todas las cardiopatías congénitas ⁽²⁾ y es más frecuente en gemelos homocigotos, se ha encontrado asociación con exposición prenatal a benzodiacepinas y a litio, la mutación encontrada en el factor de transcripción NKX2.5, y la deleción en el cromosoma 10p13 – p14 y 1p34.3 ^(2).

Se asocia en un 70 a 90% con comunicación interatrial (CIA), 20 a 30% a síndrome de preexcitación, por haces anómalos, atresia pulmonar en un 10% y comunicación interventricular (CIV) en un 5% ^(5).

Carpentier clasifica la anomalía de Ebstein en 4 tipos, la tipo A en el cual el volumen del VD es adecuado, el tipo B cuando existe una porción atrializada importante y movimiento de la valva anterior es libre, la tipo C si hay restricción de la movilidad de la valva anterior de forma severa, con obstrucción en el TSVD y la tipo D cuando todo el VD está atrializado. (Fig 4).

Fig. 4. Esquema de Clasificación de Carpentier (Cortesía. Cardiología Pediátrica. Dr. J. Calderon, Dr. Buendia).

Celermajer la clasifica en grados del I al IV, de acuerdo a un puntaje obtenido de la división entre suma de la AD + porción atrializada del VD entre el VD + VI + AI, ésta clasificación solo aplica en neonatos y da pronóstico de supervivencia. (Fig 5).⁽⁶⁾

 

Figura 5. Ecocardiograma. Se mide el área de las cavidades señaladas y se obtiene el índice de Celermajer.

Tabla 1.

 

Presentación clínica.

Las manifestaciones clínicas son variables, pueden permanecer asintomáticos, la taquicardia es el principal motivo de consulta (20 – 30%) o síncope ⁽⁵⁾, la cianosis es intermitente, progresiva e incrementa con la taquicardia, se pueden observar grados variables de insuficiencia cardiaca derecha.

En la auscultación se escucha desdoblamiento del segundo ruido, así como un ruido de 4 tiempos, caracterizado por el 1er. Ruido desdoblado, 2º ruido desdoblado, ruido chasqueante en la protodiástole y un ruido atrial (Fig 6) ⁽²⁾.

Fig. 6. Esquema de ruido de cuatro tiempos en Anomalía de Ebstein.

Electrocardiograma: Ritmo sinusal, ondas p acuminadas, PR prolongado en el 42 % de los casos, PR corto en el 15 – 20%, , Bloqueo de rama derecha del Haz de His. (Fig 7)

Fig. 7. Electrocardiograma.

Evaluación por imagen.

Son muy importantes los distintos métodos de imagen en el abordaje diagnóstico en la Anomalía de Ebstein.

Radiografía de tórax.

Se observa Cardiomegalia importante (AD), pedículo angosto. Flujo pulmonar disminuido en la mayoría de los casos (Fig. 8).⁽²⁾

 

Fig. 8. Radiografía de tórax. Cardiomegalia a expensas de cavidades derechas, cardiomegalia.

Ecocardiograma

Es el procedimiento de elección para la evaluación inicial de la morfología y función, se observa: el desplazamiento apical del la valva septal de la tricúspide mas de 8mm/m²SC (apical 4 cámaras), las valvas de la tricúspide son alargadas, redundantes y displásicas, la dilatación de AD, VD atrializado, la Insuficiencia tricuspídea y la CIA. (Fig 9, 10, 11) ⁽¹¹⁾

 

Fig. 9. Ecocardiograma. Imagen cuatro cámaras donde se visualiza la atrialización del VD. IT SEVERA

 

Tomografia (TC)Video 1. Ecocardiograma modo 2D y Doppler color. Se visualiza la insuficiencia tricuspídea severa.

 

Aunque no es el estudio ideal para la evaluación de pacientes con anomalía de Ebstein, en la TC, se puede visualizar el crecimiento de la AD y VD, así como los grados variables de desplazamiento tricuspídeo, se identifica la porción atrializada de la funcional del VD (Video 2).

 

Resonancia magnética (RM)Video 2. TC donde se visualiza en corte axial, la dilatación importante de la AD y la importante atrialización del VD.

 

Los pacientes con cardiopatía congénita y sobrecarga del VD, tienen unos excelentes resultados en la evaluación del VD a través de la RM. Es la técnica de elección con una variabilidad entre observadores y una delimitación precisa de la cavidad ventricular derecha ⁽¹²⁾. La secuencia cine gradiente en cuatro cámaras es de utilidad para evaluar el adosamiento de la valva septal de la tricúspide, evaluar el grado de insuficiencia de la válvula y definir la localización del orificio funcional. Así como caracterizar la porción funcional del VD.

Video 3. RM, Cine eco-gradiente en cuatro cámaras, se observa la dilatación importante de la aurícula derecha, el orificio funcional de la tricúspide desplazado hacia el ápex y la insuficiencia tricuspídea severa.

 

Video 4. RM, Cine eco gradiente en corte dos cámaras derecho, se observa el adosamiento de la valva posterior y la insuficiencia tricuspídea severa.También se puede demostrar la disfunción del VD y el movimiento paradójico del septum interventricular.

 

Video 5. RM, Cine eco gradiente en eje corto, se observa la dilatación del VD, movimiento paradójico del septum interventricular.

Se puede evaluar el diámetro de las cavidades, medir el grado de adosamiento de las valvas septal y posterior (Fig. 10 y 11), así mismo determinar el grado de fibrosis miocárdica (Fig. 12) ⁽⁷⁾

 

Fig. 10. RM en cuatro cámaras. (A) diámetro longitudinal del VD, (B) longitud del adosamiento de la valva septal, (C) plano anatómico de la válvula tricúspide. Porcentaje de adosamiento de valva septal: (B x 100) / A.

 

Fig. 11. RM en 2 cámaras derecho, (A) diámetro longitudinal del VD, (B) longitud del adosamiento de la valva posterior, (C) Plana anatómico de la válvula tricúspide. Porcentaje de adosamiento de la valva posterior: (B x 100) / A.

 

Fig. 12. RM secuencia inversión recuperación. a) Corte axial, se observa reforzamiento tardío en sitios de adosamiento de la valva septal. b) Eje corto, se observa reforzamiento tardío en sitios de adosamiento de la valva septal y posterior de la tricúspide.

Cateterismo

Es un procedimiento de alto riesgo por la presencia de arritmias, se realiza una angiografía auricular o ventricular derechas, se aprecia la insuficiencia tricuspídea y se puede observar una muesca en proyección antero - posterior, a la izquierda de la columna, donde corresponde con el punto de anclaje de la válvula anormalmente desplazada y con una segunda muesca a la izquierda que corresponde a la porción atrializada⁽²⁾ (Fig. 13)

Fig. 13. Angiografía en la que se muestran las 2 muescas (flechas) una a la izquierda de la columna, anclaje de la válvula desplazada y la otra flecha señala la porción atrializada).

Tratamiento médico.

Todos los pacientes deben recibir profilaxis antiendocarditis, manejo de falla cardiaca y en caso necesario antiarrítmicos o bien ablación por radiofrecuencia.

En el caso del neonato, con cianosis, se deben de intentar disminuir de las resistencias vasculares pulmonares, mediante la hiperventilación leve, la alcalosis, o bien con óxido nítrico y en caso necesario uso de prostaglandina E1 para asegurar el flujo pulmonar, además de dar el soporte inotrópico y ventilatorio necesario (dopamina, dobutamina, epinefrina y milrinona).⁽⁹⁾

Tratamiento quirúrgico.

Una indicación de cirugía es la presencia de insuficiencia cardiaca congestiva, deterioro de la tolerancia al ejercicio (clase II NYHA en adelante), cianosis progresiva con saturación arterial en reposo o en ejercicio (80% o menor), el agrandamiento cardiaco progresivo con un ICT mayor de 0.65, que exista embolismo sistémico a pesar de anticoagulación adecuada, la fibrilación auricular y/o arritmias que amenacen la vida o no respondan a manejo médico o electrofisiológico, el recién nacido críticamente enfermo que no responde a tratamiento médico o bien la presencia de endocarditis infecciosa de la válvula tricúspide. ⁽⁸⁾

Algoritmo de manejo quirúrgico (Diagrama 1 y 2). ⁽⁹⁾

-Cirugía de Starnes o Univentricular⁽¹⁰⁾:

• Ampliación de defecto interauricular.
• Cierra del orificio de la válvula tricúspide con parche de pericardio.
• Se coloca fístula sistémico-pulmonar. (Fig 14)

Fig. 14. Esquema de cirugía de Starnes.

-Cirugía uno y medio⁽¹⁰⁾:

• Se intenta transponer las dos valvas de la tricúspide al anillo tricúspide y así eliminar el ventrículo atrializado.
• Minimiza la regurgitación tricúspide y alivia la obstrucción de salida del VD (Fig 15)

 

Fig. 15. Esquema cirugía uno y medio.

-Cirugía biventricular ⁽¹⁰⁾:

• Se realiza plicatura de la porciòn libre del anillo tricuspídeo.
• Anuloplastia posterior , para disminuir el tamaño del anillo dilatado.
• La válvula tricúspide funciona como una válvula monocúspide.
• Se cierre la CIA con parche (Fig 16).

 

Fig. 16. Esquema de cirugía biventricular.

-Cirugía de cono⁽¹⁰⁾:

• Se transforma la nueva válvula tricúspide en un cono con vértice fijo en la punta del ventrículo derecho.
• Se realiza plicatura longitudinal del VD atrializado.
• El nuevo anillo valvular está construido al nivel anatómicamente correcto por medio de la plicatura del anillo verdadero, adecuándose a la base del cono previamente construido.
• Se cierra la CIA

-Cirugía de Carpentier ⁽⁹⁾:

• Plicatura de la porción atrializada en forma perpendicular al anillo valvular hacia la punta del VD.
• Los velos valvulares se separan del anillo fisiológico y del adosamiento al VD.
• Se deja anillo valvular monocúspide.

-Uso de marcapasos⁽²⁾:

• Sólo el 4% lo requieren
• Por bloqueo auriculo ventricular o por disfunción del nodo sinusal
• Se debe colocar de tipo epicárdico o en seno coronario, modo DDD.
• Y si es subendocárdico colocarlo con eco transesofágico.

Seguimiento post-quirúrgico.

Es recomendable el seguimiento por imagen para continuar la valoración de los diámetros de las cavidades así como la evaluación de la nueva válvula tricúspide.

Conclusión.

La anomalía de Ebstein es una entidad poco frecuente en la población, con amplio espectro en el compromiso funcional. Los métodos de imagen como ecocardiograma y la resonancia magnética son herramientas fundamentales para la evaluación inicial y seguimiento de éste tipo de patología, para establecer la gravedad de la anomalía y el pronóstico de los pacientes.

Bibliografía

1. Attenbofer C, Connolly H, Hayes W. Ebstein’s anoomaly – review of a multifaceted congenital cardiac condiction. Swiss Med Wkly. 2005:135:269:281
2. Cardiología Pediátrica. Fausse Attie 2ª. Edición, 2013
3. Watson H: Natural history of Ebstein’s anomaly of tricuspid valve in childhood and adolescence: An international co-operative study of 505 cases. Br Heart J 1974;36:417–427.
4. Patiño E, Yabur M, Muñoz L, Calderón J, Buendía A. Anomalía de Ebstein y comunicación interventricular. Una asociación poco frecuente, Arch Cardiol Mex 2009:79:1:41-45
5. Celermajer D, Dood S, Greenwad S, Wyse R, Deanfield J. Morbid anatomy in neonate with Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve: pathophysiologic and clinical implications. J Am Coll Cardiol 1992;19:1049-53
6. Valdez L, Cayre R. Anomalies of the tricuspid valve and right atrium. Lippincott-Raven publishers 1999;239-49.
7. Cabrera A,Carbonero R, Sáez F, Aga M, Calero C, Galdeano J. Resonancia magnética en la anomalía de Ebstein.An Esp Pediatr. 1999;50:287-290.
8. Mair D. Ebstein’s anomaly: natural history and management. J Am Coll Cardiol 1992;19:1047-8.
9. Yertman A, Freedom R, McCrindle B. Outcome in cyanotic neonates with Ebstein’s anomaly. Am J Cardiol 1998;81:749-54
10. Nichols D. Critical Heart Disease in Infants and Children, 2nd ed2006: 775-787
11. Cardiología Pediátrica. M. Park 5ª. Edición, 2008
12. Baur L, Magnetic resonance imaging: the preferred imaging method for evaluation of the right ventricle. Int J Cardiovasc Imaging (2008) 24:699–700.