Dr Luis Eduardo Rodríguez Castellanos. Dr Juan Paulo Abarca De la Paz. Dr Carlos Rafael Sierra.

Introducción

La displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) fue descrita por primera vez por Fontaine y colaboradores en 1977, fue hasta 1982 cuando se utilizó el término “displasia ventricular derecha arritmogénica” la cual describía una serie de 24 casos de pacientes con bloqueo de rama izquierda del haz de His, taquicardia ventricular, anomalías en el movimiento de la pared del ventrículo derecho y sustitución del miocardio del ventrículo derecho por tejido adiposo y fibroso. En 1994 se reconoció formalmente la enfermedad y se realizó el primer grupo de trabajo (Task Force) , se publicaron los criterios diagnósticos. 

Esta entidad es heredable y en el  30% de los casos existe historia familiar de la patología. Se caracteriza por atrofia de tejido miocárdico del ventrículo derecho remplazado por tejido adiposo con o sin afección del septum interventricular y ventrículo izquierdo. Algunos de los casos se diagnostican en estudios postmorten, de tal forma que es difícil estimar su prevalencia, sin embargo, se sabe que causa al menos 5%  de atletas y  menores de 65 años con muerte súbita.  

Diagnostico:

En 2010 se modificaron los criterios diagnósticos de tal forma que se considera un diagnostico definitivo si existen:  a) 2 criterios mayores;  b) 1 mayor y 2 menores; c) 4 criterios menores.  Solo se toma positivo un criterio por cada categoría.  

Se considera diagnostico limítrofe cuando existen:  a) 1 mayor y 1 menor; b) 3 criterios menores. Finalmente el diagnostico es posible cuando se cumple a) 1 criterio mayor o b) 2 criterios menores.  

A continuación se describen los criterios de acuerdo a cada categoría
Signos electrocardiográficos

Del 40 a 50% de los pacientes con DAVD tendrán electrocardiograma de superficie en reposo anormales, estas manifestaciones se harán mas frecuentes conforme la enfermedad progrese. Los signos característicos incluyen onda épsilon, inversión de la onda T, duración de complejo QRS >110 ms y bloqueo de rama derecha del Haz de His.  Dependiendo del grado de afección del ventrículo derecho y de la extensión de la enfermedad se presentaran mas o menos signos electrocardiográficos. No es necesario la presencia de todos ellos para establecer el diagnóstico ya que traducen diferentes procesos fisiopatológicos que se presentan de forma concomitante en el curso de la enfermedad y que pueden tener un alto grado de variabilidad entre los individuos afectados.

El hallazgo característico de la DAVD es la onda Epsilón, una deflexión que se presenta en la porción final del complejo QRS (especialmente en V1) y que representa la activación tardía de regiones del ventrículo derecho, la fragmentación que se aprecia en la inscripción del complejo es una señal asociada a este fenómeno. Se considera a la onda Epsilón un marcador altamente específico pero poco sensible, con una sensibilidad de 25 a 33%. En la mayoría de los casos esta sensibilidad puede aumentar discretamente si se utiliza una calibración de mayor voltaje en el electrocardiógrafo para detectar pequeños potenciales (2mm por mV).  La activación tardía del VD puede manifestar otros datos en el electrocardiograma de superficie, como son la prolongación del complejo QRS especialmente en V1 a V3. Se ha propuesto que el cociente de la duración del QRS en V1+V2+V3 entre la duración del QRS en V4+V5+V6 puede ser indicativo de DAVD cuando el resultado es >2.

A continuación se describirán el electrocardiograma de tres diferentes casos con su resonancia magnética correspondiente:

Figura 1.-   Caso 1: .   Paciente de 10 años con varios episodios de sincope. El electrocardiograma mostró onda Epsilon y QRS fragmentado en precordiales y bloqueo de rama derecha. (electrocardiograma calibrado a doble voltaje 2mm= 1mV)


Figura 2.-   Caso 2. Acercamiento a las derivaciones precordiales V1 a V3 del ECG de un paciente con DAVD. Nótese la onda de bajo voltaje en la rama ascendente de la S (Onda Epsilón señalada con flecha), inversión de la onda T en ausencia de bloqueo de rama derecha.

Arritmias en DAVD.

Los cambios histológicos del  ventrículo derecho secundario a la infiltración lipídica son altamente arritmogénicos. Esta característica es la que torna a esta entidad en una potencial causa de mueste súbita y taquiarritmias graves. Típicamente el mecanismo implicado es el de microreentrada. Las manifestaciones más frecuentes de los trastornos del ritmo asociados con la DAVD son la taquicardia ventricular sostenida (TVS) y no sotenida (TVNS), en la mayoría de los casos taquicardias ventriculares con morfología de bloqueo de la rama izquierda del Haz de His. Aproximadamente el 50% de los pacientes con DAVD se presentan con taquicardias ventriculares sintomáticas, la frecuencia de presentación de estas aumenta exponencialmente con el grado de afección miocárdica, llegando hasta 100% en los pacientes con afección difusa y extensa. Característicamente estas arritmias están relacionadas al esfuerzo físico, hasta el 60% de los pacientes con DAVD presentarán TVNS durante la prueba de esfuerzo.  Muchos pacientes pueden presentarse también con una carga importante de extrasistolia ventricular, típicamente >1000 extrasístoles en un Holter de 24 hrs pueden constituir un criterio diagnóstico menor de acuerdo al Task Force.

Una forma de presentación catastrófica de la DAVD es la muerte súbita que sobreviene como consecuencia de un episodio de TVS que degenera en fibrilación ventricular llevando al colapso circulatorio al paciente. En muchos casos las arritmias relacionadas a los episodios de muerte súbita en DAVD son asociados al esfuerzo físico, lo que explica la asociación entre DAVD y muerte súbita de atletas, como se ha visto en casos recientes en deportistas de alto rendimiento.

Figura 3.-  Caso 3. Electrocardiograma de 12 derivaciones de un paciente con diagnóstico de DAVD que se presenta a urgencias aun con pulso pero hemodinamicamente inestable con esta taquicardia. Se trata de una taquicardia ventricular a 214 lpm. con morfología de bloqueo de rama izquierda. El paciente requirió cardioversión eléctrica para recuperar ritmo sinusal y mejorar función hemodinámica.

Criterios por Imagen:

Existen criterios mayores y menores que se describirán a continuación:
Mayores:
Disfunción regional o global y alteraciones estructurales:

Ecocardiograma:
•    Acinesia regional, discinesia o aneurisma del VD y uno de los siguientes:
o    Tracto de salida del VD (eje largo) >32mm (>19mm/m2 superficie corporal). Tiene sensibilidad 75% con especificidad 95%.
o    Tracto de salida del VD (eje corto) >36 mm (>21 mm/m2 superficie corporal) con sensibilidad 62% y especificidad 95%.
o    Cambio de área fraccional <33% con sensibilidad 55% y especificidad 95%.

Resonancia Magnética:
•    Acinesia regional, discinesia o contracción disincrónica  del VD y uno de los siguientes:
o    Volumen telediastólico del VD >110ml/m2 (hombres) con sensibilidad 76% y especificidad 90%    o >100ml/m2 (mujeres) con sensibilidad 68% y especificidad 98%
o    Fracción de expulsión del VD < 40%.

Menores:

Ecocardiograma:
•    Acinesia regional o discinesia del VD y uno de los siguientes:
o    Tracto de salida del VD (eje largo) de 29 a 32mm (16-19mm/m2 superficie corporal) con sensibilidad 87 % y especificidad 87 %.
o    Tracto de salida del VD (eje corto) 32-36 mm (18-21 mm/m2 superficie corporal) con sensibilidad 80 % y especificidad 80 %
o    Cambio de área fraccional 33-40% con sensibilidad 76 % y especificidad 76 %.


Resonancia Magnética:
•    Acinesia regional, discinesia o contracción disincrónica    del VD y uno de los siguientes:
o    Volumen telediastólico del VD 100- 110ml/m2 (hombres)  con sensibilidad 79 % y especificidad 85 %   o 90-100ml/m2 (mujeres) con sensibilidad 89 % y especificidad 97 %
o    Fracción de expulsión del VD 40-45 %.