Dra. Maricela Escuadra. Cardiología Pediátrica e Imagen cardiovascular. INCICH. Chiapas, México 

Antecedentes

Es una técnica quirúrgica propuesta en 1971 por Fontan y Baudet. La cirugía de Fontan, establecida en su inicio para el manejo de atresia tricuspídea, es ahora también indicada en otras cardiopatías congénitas complejas que tienen como característica primordial un solo ventrículo funcional, (atresia pulmonar sin CIV) síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, ventrículo con doble entrada.

Es una cirugía paliativa y su fisiología establece efectos deletéreos tanto en la circulación pulmonar como en la sistémica, lo cual implica un deterioro en la clase funcional a largo plazo.

El principio quirúrgico, consiste en establecer conexión del retorno venoso sistémico con las ramas de la arteria pulmonar y del ventrículo único funcional con la circulación sistémica, con el fin de disminuir el trabajo de dicho ventrículo, separar la sangre venosa pulmonar de la sistémica y aliviar con esto la hipoxemia.

Estadios previos:

1. Fístula sistémico pulmonar: se realiza al nacimiento mediante anastomosis de aorta con arteria o ramas pulmonares, con la finalidad de incrementar el flujo pulmonar.

 * Fístula de Waterson: anastomosis látero-lateral de la pared posterior de la aorta ascendente, con la pared anterior de la rama pulmonar derecha.
 * Fístula de Potts: anastomosis de la aorta descendente a la arteria pulmonar izquierda.
 * Blalock-Taussig: anastomosis término-lateral de la subclavia con la pulmonar.
 * Fístula tronco a tronco: Se anastomosa el círculo sistémico y el pulmonar, mediante un tubo protésico, a nivel de los troncos aórtico y pulmonar.

Figura 1. Tipos de Fístulas Sistémico pulmonar. www.cram.com/flashcards/bsom-cardiovascular-janz-2010-part-3-971699

2. Conexión cavo – pulmonar superior (Cirugía de Glenn/ Hemifontan): se realiza entre los dos y los seis meses de edad, con anastomosis de la VCS a la región proximal de la arteria pulmonar derecha.

Figura 2.  Derivación cavo-pulmonar (Glenn/Hemifontan). apps.childrenshospital.org

3. Circulación de Fontan completo: se realiza del primero al quinto año de vida, se redirige el flujo de la vena cava inferior (VCI) hacia el circuito pulmonar.
Existen diferentes tipos de cirugía de Fontan:

 a) Conexión atrio – pulmonar: cierre del defecto interatrial y conexión de la aurícula derecha (AD) a la rama pulmonar derecha (RPD), el flujo de la vena cava superior (VCS) puede ser derivada a la arteria pulmonar.
 b) Conexión intracardíaca total: se conecta la VCS a la RPD y se coloca un túnel lateral de donde la sangre de la VCI se dirige a la arteria pulmonar.
 c) Conexión cavo – pulmonar extracardíaca: anastomosis directa de la VCS con al RPD y colocación de prótesis entre la VCI y la RPD.

Figura 3. Tipos de Cirugía de Fontan. VCS: vena cava superior, VCI: vena cava inferior, RPI: rama pulmonar izquierda, AD: aurícula derecha, CIA: comunicación interatrial. (5)

Se puede crear una pequeña fenestra entre el conducto y el atrio con la finalidad de prevenir sobrecarga rápida de volumen a los pulmones, con incremento de la cianosis, disminuyendo complicaciones como derrames pleurales.

Figura 4. Presencia de fenestración en cirugía de Fontan omicsonline.org/JCECimages

CRITERIOS PARA SU REALIZACIÓN

Los resultados iniciales de la derivación cavo pulmonar total trajeron consigo una alta mortalidad y morbilidad relacionada en mucho con las características poco óptimas de la mayoría de los pacientes. Por esta razón, Choussat, Fontan y colaboradores en 1977, establecen los criterios para la selección de candidatos para la cirugía de Fontan y se consideraron 10 criterios:
1. Un mínimo de edad de cuatro años
2. Ritmo sinusal
3. Drenaje normal de venas cavas
4. Volumen normal del atrio derecho
5. Presión media de la arteria pulmonar menor de 16 - 20 mm Hg
6. Resistencia vascular pulmonar menor de 2 U•W
7. Relación de diámetros pulmonar y aórtico mayor de 0.75
8. Función ventricular normal (fracción de eyección mayor de 60% o D2VI <10 mmHg)
9. Sin insuficiencia mitral
10. Índices de tamaños de ramas pulmonares normales (McGoon y Nakata).
Índice de McGoon
Se calcula dividiendo la suma de los diámetros de la RPD (a nivel del margen lateral de la columna vertebral) y la RPI (proximal a la rama lobar superior), dividiéndolo entre el diámetro de la aorta por encima del diafragma.
Se considera normal un valor por arriba de 2.

Índice de Nakata
Se calcula a partir del área de las ramas pulmonares, proximal al origen de la rama lobar superior respectiva, sumando el área de la RPD y RPI dividiéndola entre la superficie corporal. Se considera normal un valor por arriba de 250 mm2/m2. Si cualquiera de estos índices son menores se considera no ser candidato para manejo quirúrgico o bien ser un factor de riesgo para la realización de la cirugía de Fontan.

COMPLICACIONES

Métodos diagnósticos:

Ecocardiograma
A nivel de la escotadura supraesternal se puede proporcionar una buena imagen, desde donde se puede visualizar el retorno venoso superior, el cayado aórtico, las ramas pulmonares, posibles colaterales sistémico-pulmonares y derivaciones de Blalock Taussig, si las hubiera.

Los planos subcostales nos pueden también ayudar a visualizar colaterales sistémico-pulmonares, la idoneidad de la CIA y el tracto de salida del VU.
La presencia de colaterales sistémico-pulmonares con trascendencia clínica suelen provocar robo diastólico en la aorta descendente y/o abdominal.
La utilización de contraste nos puede ayudar a diferenciar las diversas variantes del retorno venoso: la presencia de una VCSI y/o la presencia de venas conectoras. La detección de estenosis a dicho nivel es difícil dado que gradientes leves en el retorno venoso (> 5 mmHg) pueden tener significación clínica.

Resonancia magnética cardíaca (RMC)
Es una herramienta útil, no invasiva, sin radiación, para determinar el tamaño de la arteria pulmonar, estenosis y confluencia de ramas pulmonares, en pacientes que serán sometidos a cirugía de Fontan o bien para el seguimiento pos quirúrgico. Aunque la ecocardiografía fue un predictor razonable del tamaño de la arteria pulmonar, la resonancia magnética es superior a la ecocardiografía para medir el tamaño de la arteria pulmonar y la determinación definitiva de la estenosis o confluencia.

Video 1. RM. Cine eco gradiente. Se visualiza la confluencia de la derivación cavo pulmonar total, a través de un tubo extracardíaco, con la rama pulmonar izquierda (permeable y sin obstrucciones).

Además de que es una herramienta para el estudio de la dinámica de los flujos dentro de las venas cavas, así como la evaluación de la movilidad regional.

La secuencia en cines se puede usar para valorar la anatomía, función ventricular, en los ejes cortos, mediante el trazado del endocardio y epicardio en telesístole y telediástole, además es posible la medición de las masas y volúmenes ventriculares, los cuales se indexan de acuerdo con los índices Z. Y también se puede evaluar la suficiencia de las válvulas atrioventriculares.

Video 2. RM. Cine eco gradiente. Eje corto del tercio basal de un ventrículo único de morfología indeterminada con un solo aparato valvular. Se puede observar la falta de coaptación de las válvulas durante el cierre sistólico.

También secuencias libres precesión (SSFP) se pueden usar para visualización ventricular, anatomía y evaluación cuantitativa de las dimensiones ventriculares, la función, la masa y el volumen sistólico, defectos interauriculares, interventriculares, válvulas atrio ventriculares, el tracto de salida de los ventrículos y ramas pulmonares.