Caso Clínico

Historia y padecimiento actual historia y padecimiento actual

Paciente masculino de nueve días de vida, sin control prenatal. Presenta cianosis desde el nacimiento.

Exploración física

Talla: 54 cm. Peso: 4 kg. Saturación: 57%.

Cianosis ++, sin deformidad torácica, ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos significativos, hígado palpable y normal, pulsos palpables y normales en las cuatro extremidades.

Figura 1. Radiografía de tórax. Cardiomegalia, silueta cardiaca en forma de “huevo” con mediastino superior delgado.

Figura 2. Electrocardiograma. Ritmo sinusal, aQRS +160, FVM 150 lpm, PR 160 mseg, QRS 80 mseg, QTc 443 mseg, BRDHH, predominio de fuerzas derechas.

Figura 3. Tomografía. a) Corte sagital. Conexión ventrículo arterial discordante entre el VD y la Aorta. b) Corte axial. Conexión ventrículo arterial discordante entre el VI y la arteria pulmonar. c) Reconstrucción multiplanar en vista doble oblicua, donde se confirman los hallazgos descritos.

Protocolo de adquisición: flash-tórax.

Discusión

La transposición de las grandes arterias es una cardiopatía congénita cianógena, la cual constituye el 5% de todas las cardiopatías. Prevalece más en varones (3:1).

La aorta surge del ventrículo derecho (VD) y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo (VI), formando dos circuitos paralelos (sangre hipoxémica y sangre hiperoxémica). Es necesario para que el paciente pueda sobrevivir, algún sitio en el que se lleve a cabo la mezcla de estas dos circulaciones; conducto arterioso, comunicación interventricular, comunicación interatrial.

El VD es el ventrículo sistémico, lo que produce hipertrofia del VD en el electrocardiograma.

La cianosis aparece en el periodo neonatal. En los niños con una mezcla pobre presentan hipoxemia arterial grave, que no responde ante la administración del oxígeno. En la radiografía de tórax la silueta cardiaca característica es la forma de huevo, con mediastino superior estrecho.

Es necesario optimizar al paciente, corregir la acidosis metabólica, administrar PGE1 para mantener el conducto arterioso permeable para llevar a cabo la corrección quirúrgica. Puede realizarse la septostomía interatrial con balón (procedimiento de Rashkind) para mejorar la mezcla.

Tipos de cirugía

Reparación interauricular (Senning o Mustard), Rastelli, Switch arterial (Jatene).

Referencia informativa: Pediatriccardiology. Myung Park. Elsevier 5 ed. 2008.