Dr. Alfonso Zambrano Guatibonza. Imagen Cardiovascular Instituto Nacional de Cardiología “Ignacio Chávez”.

Definición y epidemiologia: La coartación aórtica es un estrechamiento del arco aórtico, justo distal a la arteria subclavia. Es la anomalía congénita más comúnmente encontrada de la aorta torácica, con una frecuencia estimada de incidencia de cinco por 100.000 en la población general. En aproximadamente el 20% de los afectados, el trastorno se diagnostica durante la adolescencia o la edad adulta. (1)

Con fundamento en sus características anatómicas, anomalías asociadas y comportamiento clínico se han reconocido dos tipos de coartación:

• Coartación con estrechamiento tubular e hipoplasia el cayado, siempre se manifiesta antes del     primer año de vida.
• Coartación con estrechamiento localizado, existe un diafragma que obstruye la luz aortica, puede pasar inadvertida en etapas tempranas de la vida.

 
Las anomalías asociadas mas frecuentes son aorta bivalva (25-42%), persistencia del conducto arterioso, comunicación interventricular (30%) e hipoplasia del arco aórtico distal.

 

Video 1.  RM cardiaca. Cine eco. Válvula aortica bivalva en paciente con coartación aortica.

Hpoplasia del arco aórtico: Se ha definido como un diámetro externo del arco aórtico proximal o distal que mide <60% o 50% del diametro aórtico ascendente. En los niños los valores normales se han esatblecido utilizando conjuntos de datos por RM y TC que permiten calcular una puntuacio  Z. (2)

Figura 1. Imagen angiográfica de TC de volumen que muestra arco hipoplásico.

 

Una consecuencia que se manifiesta de manera tardía es el aneurisma de las arterias cerebrales, es una complicación grave ya que su rotura  da lugar a accidentes vasculares que constituyen causa de importantes secuelas neurológicas. También se ha observado desarrollo de enfermedad coronaria temprana.

El 25-40% de los pacientes tratados de coartación aortica, a pesar de la corrección, la hipertensión arterial sistémica persiste, por lo que requerirán de tratamiento médico de por vida.

Fisiopatología:  depende de la importancia de su constricción y de su extensión, la presencia o no de circulación colateral, la permeabilidad del conducto arterioso y la localización de la coartación.

En la etapa fetal existe sobrecarga de presión, por la obstrucción, sobre el VD y el VI, condicionando hipertrofia del VI y en el neonato hipertrofia del VD. Si la obstrucción no es considerable este mecanismo compensador será suficiente para la perfusión distal. Cuando la obstrucción es importante y distal al conducto arterioso, se desarrollara circulación colateral para permitir la sobrevida.

En la etapa del recién nacido, la sobrecarga de presión es para el VI, y se pone en juego una serie de mecanismos compensadores para mantener la perfusión. El conducto arterioso tiene un papel importante ya que al cerrarse y ante una obstrucción importante, sobreviene una falla ventricular izquierda.

Coartación tipo adulto: es la manifestación clínica que se manifiesta tardíamente. En estos pacientes la hipertensión sistémica es el signo aislado para sospechar la entidad. Esto es posible en coartaciones no muy severas en donde ocurre una adaptación hemodinámica, dada por la circulación colateral, la cual descomprime la aorta, mejorando la circulación distal. 

Diagnóstico por imagen: En el pasado, el diagnóstico radiológico de la coartación aórtica se basaba en los resultados de la arteriografía convencional. En los últimos años, las imágenes de resonancia magnética spin-echo junto con la angio RM y angio TC, se han convertido en el estándar de referencia para el diagnóstico anatómico basado en imágenes de la coartación aórtica.(3)

 

Video 2.  Angiografía por RM en reconstrucción volumétrica.  Paciente masculino 25 años de edad con coartación de aorta severa.

Circulación colateral: La circulación colateral surge en pacientes con coartación aórtica debido a demandas de perfusión por debajo del nivel de la coartación. Normalmente, las arterias mamarias intercostales e internas son un sistema de baja presión y bajo flujo, y el flujo sanguíneo es mayor en la parte proximal que en la parte distal de la aorta. Sin embargo, en pacientes con coartación aórtica moderada a grave, los patrones de flujo fisiológico normal se invierten y el flujo sanguíneo es mayor en la aorta distal. La descripción directa de los vasos colaterales aumentados ha demostrado ser un indicador confiable de la importancia hemodinámica de la coartación aórtica. (4)

 

Video 3. Angiografía por RM reconstrucción volumétrica. Dilatación de la mamaria interna y dilatación de las arterias intercostales.

 

Medición de la circulación colateral: Aunque el hallazgo anatómico del estrechamiento aórtico en las imágenes SE MR ayuda a establecer el diagnóstico de coartación aórtica, una evaluación de la importancia clínica de la coartación en un paciente determinado depende de la evaluación funcional del grado de obstrucción hemodinámica. Históricamente, los gradientes de presión arterial brazo-pierna se utilizaron para estimar la gravedad hemodinámica funcional de la coartación aórtica (5).

Angiografía por TCMD: Se ha convertido en una modalidad de imagen importante para la evaluación de anomalías del arco aórtico, dado que, tiene una muy buena resolución espacial y es menos invasiva. Usando sus imágenes en 3D, puede ser muy preciso para evaluar la estructura general de la coartación. Además, la angiografía por TCMD es excelente para encontrar anomalías de malformación vascular extracardiaca asociadas, y es el método más rápido de todos los no invasivos. En un estudio reciente, la precisión diagnóstica, la sensibilidad y la especificidad de la angiografía de TCMD fueron del 95,6%, 96,4% y 92,3%, respectivamente. (6)

El cateterismo cardíaco: Es un componente integral del diagnóstico y el tratamiento en estos pacientes. La atención cuidadosa a los detalles y una comprensión profunda de la hemodinámica intracardíaca son fundamentales para realizar evaluaciones diagnósticas completas. (7)

 

Video 4.  Cateterismo cardiaco. Defecto de llenado  posterior al arco aórtico distal, así como presencia de colaterales por la coartación  crítica.

Tratamiento: El tratamiento en el paciente adulto de la coartación de la aorta mediante un stent autoexpandible descubierto es seguro y duradero. El peculiar diseño del stent mantiene una fuerza radial localizada adecuada a lo largo del tiempo con un trauma mínimo en la pared aórtica adyacente y complicaciones insignificantes relacionadas con el dispositivo. La optimización del control de la presión arterial es inmediata y persistente incluso en el seguimiento a largo plazo. (8)

Figura 2. Stent Sinus-XL (Optimed, Esslingen, Alemania). A , Desenroscamiento parcial del stent ( B ) particular de la funda de aplicación 10-F y del sistema de extracción coaxial; ( C ) marcadores radioopacos en la punta distal; ( D ) marcadores distales con sistema antiparpa; y ( E ) stent completamente desenvainado.

 

video 5

Figura 5. Aortoplastía. Se muestra la dilatación progresiva del área de estenosis.

 

Video 6 Figura 6. Cateterismo cardíaco posterior a la colocación del Stent, se observa paso adecuado de medio de contraste por aorta descendente.

 

Complicaciones pos-stent: Las complicaciones después del posicionamiento del stent son relativamente raras y pueden ocurrir ya sea en el período inmediato, temprano o intermedio después del procedimiento, mientras que aún faltan datos sobre las complicaciones a largo plazo. La mayoría de estas complicaciones se pueden representar con CT (9). Dentro de las posibles complicaciones podemos encontrar:

• Lesiones de la pared aórtica: Estas complicaciones poco frecuentes incluyen aneurismas, disecciones, pseudoaneurismas, hematoma intramural y rotura de la pared aórtica.

 

• Interrupción de la estructura del stent: La estructura del stent puede dañarse de varias maneras, incluyendo fracturas, colapso y aflojamiento de las soldaduras.

• Reestenosis: La reestenosis es una de las complicaciones más frecuentes con una incidencia informada de 3 a 11% y da como resultado un gradiente de presión incrementado a través del stent.

 

• Migración del Stent: La migración del stent es la complicación técnica más común que puede ocurrir durante el procedimiento, cuando se puede resolver con un reposicionamiento inmediato o colocación adicional del stent. Más raramente, puede detectarse más tarde en el seguimiento. El stent puede migrar tanto proximal como distalmente (9).

 

                                                                                           

Figura 3.  Tomografía vista sagital, muestra migración del Stent el cual se localiza en aorta subdiafragmatica justo en la emergencia del tronco celiaco.

 

                                                                                         

Figura 4.  Tomografía de mismo paciente , en este caso con reconstrucción volumétrica vista sagital, de igual forma se identifica migración del Stent.

   Conclusiones 

La imagen cardiovascular se consolida como herramienta fundamental en el diagnostico y seguimiento de pacientes con esta patología, en especial TC es de gran importancia en la atención postoperatoria de pacientes con coartación tratada con stent.

El conocimiento de los hallazgos postoperatorios normales y patológicos en la TC permite el reconocimiento inmediato de las complicaciones, lo cual es crucial para el correcto y oportuno, manejo del paciente.

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1. WarnesCA, Fuster V, McGoon DC. Coarctation of the aorta. In: Mayo Clinic practice of cardiology. St Louis, Mo: Mosby, 1996; 1572–1580.
2. Kate Hanneman, Beverley Newman, Frandics Chan. RadioGraphics, enero de 2017, vol. 37:     32-51.
3. HigginsCB, Sakuma H. Heart disease: functional evaluation with MR imaging. Radiology1996; 199(2): 307–315.
4. AraozPA, Reddy GP, Tarnoff H, Roge CL, Higgins CB. MR findings of collateral circulation are more accurate measures of hemodynamic significance than arm-leg blood pressure gradient after repair of coarctation of the aorta. J Magn Reson Imaging2003; 17(2): 177–183. 
5. FreedMD, Rocchini A, Rosenthal A, Nadas AS, Castaneda AR. Exercise-induced hypertension after surgical repair of coarctation of the aorta. Am J Cardiol1979; 43(2): 253–258.
6. Huang F, Chen Q, Huang WH, Wu H, Li WC, Lai QQ. Med Sci Monit. 2017 May 16;23:2308-2314.
7. Veeram Reddy SR, Nugent AW, Zellers TM, Dimas VV. Interv Cardiol Clin. 2017 Jul;6(3):345-358.
8. Kische S, D'Ancona G, Stoeckicht Y, Ortak J, Elsässer A, Ince H. Circ Cardiovasc Interv. 2015 Jan;8(1)
9. Boccalini S, den Harder AM, Witsenburg M, Breur JMPJ, Krestin GP, ​​van Beynum IM, Stagnaro N, Marasini M, de Jong PA, Leiner T, Budde RPJ. J Thorac Imaging . 2017 Nov; 32 (6): 69-80.