Caso Clínico: arritmias en niños con cardiopatías congénitas.
Dra. Silvia Susana Gómez Delgadillo
Dr. Alex Daniel Pacheco Bouthillier.
HISTORIA Y PADECIMIENTO ACTUAL
Escolar, masculino 11 años de edad.
Producto G4 obtenido a término. Soplo desde el nacimiento.
2013; Taquicardia sintomática manejo con digoxina sin mejoría. Cambió de fármacos: propanolol, espironolactona, furosemida y AAS. ECO: Displasia congénita de la válvula tricúspide, Insuficiencia valvular severa, prolapso de la valva anterior. CF NYHA II aún con tratamiento, agregan amiodarona. Persiste con taquicardia. Se decide operar.
2015; Cirugía, implante valvular tricuspídeo biológico 31mm, marcapaso epicárdico temporal por BAV transitorio, resección de ambas orejuelas, ablación con radiofrecuencia trans-operatoria tipo Maze III.
2016: Persiste con palpitaciones. Valoración en electrofisiología. Ver Figura 1-3. Se realizó cardioversión eléctrica a 0.5 j/kg, revirtió a ritmo sinusal. Se acepta para ablación con radiofrecuencia. Ver figura 4-12.
Ablación con radiofrecuencia: Se encontró inicialmente un aleteo atrial con la zona de conducción lenta en el ICT, que giraba en sentido anti-horario alrededor de la válvula tricúspide. Un segundo aleteo con la zona de conducción lenta en la pared libre (cicatriz quirúrgica) y un tercer circuito con la zona de conducción lenta en el seno coronario (porción septal entre la válvula tricúspide y el ostium del SC. Los dos primeros fueron eliminados de manera exitosa, el del SC no se explicaba la falta de respuesta. El paciente egresa en ritmo sinusal y con antiarrítmico.
2016: Después del tratamiento electrofisiológico, el niño se ha mantenido sin taquicardia. Se le solicitó TAC cardiaca contrastada por la complejidad de los circuitos, ya que la válvula impedía llegar a la zona de conducción lenta del tercer circuito (del ostium del SC). Ver Figura 12.
Plan futuro: Se planea que en caso de recidiva, el abordaje sea realizado desde la porción ventricular de la válvula para eliminar el tejido muscular encontrado en la TAC cardiaca que se sospecha sea el origen del 3º circuito residual.
EXPLORACION FISICA.
Edad aparente a la real. Peso 32 kg, Talla 130 cm. Sin facies anormales. FC 160´, TA normal. Cardiológico con ruidos arrítmicos de buena intensidad, segundo ruido normal y sin soplos.
Figura 1: El electrocardiograma de 12 derivaciones (ECG 12 D), previo a la cardioversión: Se observa una arritmia irregular. No se observan ondas P, son ondas F en relación entre 2 hasta 4:1. El QRS es angosto e irregular. La frecuencia ventricular variable entre 100-150´.IDX: Aleteo atrial típico de conducción variable.
Figura 2. ECG previo a la cardioversión (trazos relevantes): Las ondas F son negativas en derivaciones inferiores (DII, III, aVF, V6), y positiva en V1. Sugieren que el aleteo típico involucra un circuito con giro anti-horario alrededor del anillo tricuspídeo.
Figura 3. ECG de 12 derivaciones posterior a cardioversión eléctrica a 0.5 J/kg.
Muestra ritmo sinusal. Intervalos y segmentos dentro la normalidad. Existen datos de crecimiento auricular y ventricular derecho, desviación de los ejes de P y QRS a la derecha e incremento del voltaje de dichas ondas, así como el índice de crecimiento ventricular derecho aumentado.
Figura 4. ECG 12 D al inicio del estudio electrofisiológico (EEF). Muestra el aleteo atrial de las mismas características que en el ECG de la figura 1.
Figura 5. Estudio electrofisiológico. Electrograma de trazos intra cavitarios que se presenta a 100 mm/s (El ECG 12 D es a 25 mm/s). Se colocaron electro-catéteres en el atrio derecho (A), haz de His (HH) y seno coronario (SC). Todos los catéteres son representados del 1 al 10, siendo el número 1 es la porción distal del catéter. En el seno coronario, por ejemplo, el 1-2 son los polos distales y el 9-10 proximal, es decir el polo proximal de dicho catéter está en el ostium del seno coronario. (Ver diagrama del SC Figura 6).
El trazo muestra una arritmia atrial del tipo aleteo, pues la relación A:V es anormal, hay más A que V y la activación es de SC proximal a distal (flecha amarilla), lo que nos indica que se trata de una arritmia del AD, y lo último en activarse es la porción distal del SC (AI).
Figura 6. Representación esquemática de las válvulas AV y su relación con el seno coronario, en proyección oblicua izquierda anterior.
Figura 7. Esquema de la proyección oblicua derecha anterior (OAD). La zona del istmo cavo tricuspídeo es la zona de conducción lenta en el caso de aleteos típicos, es la zona meta a lesionar durante los procedimientos de ablación.
Figura 8. Sistema Ensite NavX (St. Jude Medical).Permite la navegación 3D en tiempo real. El mapa muestra la reconstrucción intra-cavitaria del AD y los colores representan la activación atrial en taquicardia. Las zonas de despolarización o activación más temprana (color blanco), cambian del tono rojo, al naranja y así progresivamente hasta llegar al azul y morado que son los más tardíos, en este caso la fases más tempranas se encuentran con las más tardías cerrando entonces el circuito, es decir una reentrada. Estos resultados indican que el aleteo atrial derecho se activa en sentido anti-horario y que involucra al istmo cavo-tricuspídeo (ICT) .Figura A. flecha amarilla). En la figura B, oblicua anterior izquierda, se observa la parte posterior del atrio derecho y su relación con el seno coronario (OAI)
Figura 9. Ensite NavX. Reconstrucción 3D del atrio derecho, muestra un mapa de voltaje. Donde las zonas grises representan regiones de voltaje muy bajo (cicatrices, tejido de conducción muy dañado). Las zonas rojas-naranja (bajo voltaje), amarillo-verde (voltaje intermedio) y finalmente la región violeta es tejido sano (voltaje normal). Demostrando una enfermedad difusa del atrio derecho.
Figura 10. Fluoroscopía aplicada a electrofisiología. OAD: Se observa la válvula biológica que es atravesada por el electro-catéter de 4 polos colocado para el registro del haz de His (HH). El segundo electro-catéter es el de ablación, también tetra-polar (Abl), situado en la porción septal del ICT. OAI: El tercer electro-catéter tiene 10 polos y está dentro del seno coronario para el registro de la actividad eléctrica de la porción baja del atrio izquierdo.
Figura 11. Aplicación de radiofrecuencia. El EGM muestra el catéter colocado en la porción septal del ICT, y durante la ablación paró súbitamente la taquicardia. Es necesario para una ablación exitosa completar la lesión hasta lograr el bloqueo en ambas direcciones del ICT. Esto puede ser necesario en diferentes regiones del ICT.
Figura 12. Tomografía cardiaca contrastada. En el lado izquierdo de la imagen, se observa el anillo tricuspídeo protésico biológico, en el lado derecho, la imagen ampliada demuestra que el anillo nativo se encuentra ligeramente por delante de la prótesis tricuspídea, lo cual explica la dificultad en el abordaje desde el AD/SC.
DISCUSION. (RESUMEN DE LA PATOLOGÍA Y EN QUE SIRVEN LOS MÉTODOS DE IMAGEN E INTERVENCIÓN PARA LA PATOLOGÍA DISCUTIDA)
De los aleteos, el típico (Ref. 4) sigue siendo el más común en pacientes con cardiopatías congénitas. Sin embargo las taquicardias por reentrada intra atrial (aleteos atípicos) se presentan con frecuencia en pacientes operados de corazón (solo el 6-10% en corazones sin cardiopatía estructural, (Ref. 1). Estos son debidos a cicatrices ocasionadas por el procedimiento, dando lugar a zonas de conducción lenta que bloquean o desvían la activación eléctrica. Dichos retrasos en la conducción hacen que los circuitos sean complejos y que en el ECG de 12 derivaciones se muestren como arritmias que parecieran diferentes, incluso se confundan con taquicardias de QRS ancho que semejan taquicardia ventricular por el compromiso hemodinámico que pueden llegar a ocasionar.
El manejo de las arritmias en pacientes pediátricos debe ser multidisciplinario, aún dentro la misma cardiología pediátrica. Los pacientes con cardiopatía congénita operada o no, son más susceptibles al desarrollo de arritmias complejas y de difícil control farmacológico, propician el deterioro clínico del niño e incrementan la mortalidad. Por lo tanto, es recomendable la referencia oportuna al electrofisiólogo para su manejo apropiado. Incluso a pesar de que no se logre eliminar por completo el origen de la arritmia, los pacientes se ven beneficiados por el simple hecho de disminuir la carga arrítmica en 24 hrs y la necesidad de dosis altas de antiarrítmicos (Ref. 5).
Es importante que el cardiopediatra tenga los conocimientos básicos de las arritmias (Ref. 2), de los posibles procedimientos curativos y paliativos electrofisiológicos a los que se puede someter su paciente con arritmia. Deberá conocer con precisión los mecanismos de los fármacos antiarrítmicos, para así poder indicar o contraindicar el manejo farmacológico de manera apropiada (Ref. 5). Siempre deberá tener en cuenta que un paciente valorado por el especialista en arritmias, es mejor que no tenerlo.
BIBLIOGRAFÍA.
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